#先天性心臟病

（優活健康網記者徐平／綜合報導）根據醫學研究統計，約0.8％的新生兒會罹患先天性心臟病，一出生心臟就有缺損，台灣兒童心臟學會理事長暨中華民國心臟病兒童基金會執行長王主科指出，先天性心臟病患者約有5～10％會續發肺動脈高壓，主因為心臟分流異常，導致肺動脈血流與壓力增加，長久下來使其內皮細胞受損與血管壁增厚，進而續發肺動脈高壓。右心室過度負荷、肥大增厚恐致死肺動脈高壓與一般高血壓有很大差異，皆屬於高致死率疾病，有續發肺動脈高壓的先天性心臟病患者死亡率比無者高2倍，王主科醫師說明，與一般高血壓會讓全身動脈緊縮不同，肺動脈高壓是一種血液動力學及病理學的症狀，會使肺部血管緊縮，進而造成肺血管阻力增加，導致右心室過度負荷、肥大增厚，嚴重可能產生心衰竭致死。5大症狀為喘、咳、血、腫、暈王主科醫師表示，及早發現與治療肺動脈高壓，對後續的療效有舉足輕重的影響，但要確診肺動脈高壓非易事，肺動脈高壓的主要5大症狀為喘、咳、血、腫、暈，因症狀特異性不高，且在後期症狀才較為明顯，甚至早期完全沒有任何症狀產生，加上診斷複雜，故難以早期發現，被認為是無聲殺手。他說明，若及早診斷接受合適藥物治療，仍可以讓病情獲得有效控制，目前台灣核准使用於先天性心臟病續發肺動脈高壓的主要藥物包括第五型磷酸二酯酶抑制劑(PDE-5 inhibitor，簡稱PDE5i)及內皮素受體拮抗劑(endothelin receptor antagonist，簡稱ERA)。先天性心臟病患活越久　易發肺動脈高壓王主科醫師表示，先天性心臟病的病友在接受手術治療後，仍需長期照護與觀察，可能會面臨多種疾病包括續發肺動脈高壓等的威脅，根據研究顯示，當先天性心臟病患者存活越久，就越有可能產生續發性肺動脈高壓，若未定期回診追蹤，健康上如同埋有一顆不定時炸彈，可能危及生命，不可不慎。

（優活健康網記者張瓊之／採訪報導）一出生全身黑漆漆，他心臟病上身險丟小命！這名楊小弟弟產前就被診斷出「法洛氏四重症」，原先計畫出生後替他進行手術，不料，在31週時卻早產，不僅體重只有1390克，還因血氧過低，導致全身發黑，出現呼吸喘、心臟擴大等問題，就連藥物治療、呼吸器也無法獲得改善，因此，在他一個月大時，決定冒險開刀，所幸術後恢復良好，體重也逐漸增加，目前是個活潑好動的小男孩。血氧過低　易使人發黑陷入危機台大醫院外科部黃書健醫師表示，法洛氏四重症是先天性心臟病的其中一種，有主動脈跨位、右心室肥大、肺動脈狹窄、心室中膈缺損四大問題，像楊小弟就是屬於肺動脈狹窄較為嚴重，所以，才會使他血氧降至30、40，一天比一天黑，甚至出現呼吸喘、心臟擴大等問題，就連藥物治療、呼吸器也無法獲得改善的情形，不過，只要及時接受治療，大部分都可以緩解不適。早產兒心臟開刀　風險、死亡率皆高雖然說接受治療大部分的患者都可以解決問題，但兒童先天性心臟手術的複雜、困難度高，特別是早產兒，因器官發育尚未成熟，不管是不跳、亂跳都會增加危險性，可堪稱是心臟疾病手術最具有高風險、死亡的族群。不過，台大醫院心臟血管外科張重義醫師表示，當兒童體重超過2公斤時，基本先天性開刀的成功率高達85～90％，反之，若低於2公斤時就要特小心，因為患者心臟發育不全又小，加上手術需藉由體外循環來進行，傷害性高，所以，對於此類的患者都建議分段來進行，以降低風險。

（優活健康網記者張瓊之／綜合報導）有位45歲田小姐，日前因運動性呼吸困難至醫院就診，在初步胸部X光檢查時，發現有心臟擴大及肺部血流增多情形，且在左側第2肋間胸骨邊緣，有連續性心雜音，但沒有唇色發紺、呼吸窘迫或肝脾腫大之現象。後來，經過心臟超音波檢查後，竟發現有3.5mm開放性動脈導管，且併有右心室擴大，最後透過心導管放置安普拉茲關閉器進行治療，除了可避免面臨胸前長長的疤痕、全身麻醉及漫長的復原期間外，效果跟開心手術一樣好。開放性動脈導管是成人先天性心臟病的一種衛福部豐原醫院心臟科曹承榮醫師表示，開放性動脈導管是最常見的成人先天性心臟病之一，因胎兒在母體時血流需求與出生後不同，在主動脈與肺動脈間有一相通之血管稱為動脈導管，若在出生後2～3天內沒有關閉則稱為開放性動脈導管，而於成年後才發現則是因先天性心臟病因缺損較小，以致於兒童時期沒有發現。此外，先天性心臟病患者，會隨著年齡的增加，使得先天性心臟病加重及次發病變明顯外，就是在中老年人時將影響先天性心臟病與大血管畸形的過程，且細菌性心內膜炎多發生於未治療的先天性心臟病，所以，成人先天性心臟病患者感染機會多於兒童。成人先天性心臟病　較有嚴重次發性問題最後，曹承榮醫師提醒，成人先天性心臟病的特點常因兒童時期漏診或其家屬拒絕手術，直至中年後才被發現，雖然對壽命無明顯影響，但若為較嚴重之先天性心臟病，且未於兒童期手術根治，即使活到成年，也會有較嚴重的次發性問題產生，如嚴重的肺動脈高壓、心室肥厚及日益嚴重的心臟衰竭，屆時即已失去手術機會。 

（優活健康網新聞部／綜合報導）部分兒童有先天性心臟病，該病症的種類和症狀有哪些？要如何治療與保養，這是許多這種家長所關心的問題。為此，台大醫院總院企劃管理室兒醫組特規劃家庭資源中心兒童健康講座，這場次主題為「常見的先天性心臟病」，將邀請陳俊安醫師主講，本活動設有2歲以上幼兒臨托服務。名額有限，需先預約報名。活動內容日期時間地點以主辦單位最新公告為準，因此參加本活動前請先洽詢主辦單位再做確認，以免臨時異動或取消，當天請自備喝水容器。名稱：常見的先天性心臟病時間：102年1月15日（二）下午14：00～14：50地點：台大醫院總院兒醫大樓（台北中山南路8號） B1 第1會議室洽詢：家庭資源中心 02-2312 3456轉70172

一名30多歲男子身材健壯，但退伍後每次找工作，都因為健檢有心雜音被拒絕，最近他因為心臟抽痛、走路很喘因而就醫，醫師發現男子5歲時就確診先天心臟病，但都未追蹤治療，導致心室中隔缺損嚴重，長期血液衝擊右心室，造成右心室衰竭，並出現右心室肥厚狀況，壓迫到肺動脈導致血流不順，右心室更出現罕見從一個腔室、硬被肥厚心室肌肉阻隔，成為雙腔情況，經過手術治療後恢復健康。中山醫學大學附設醫院心臟外科醫師郭樹民說，先天性心臟病發生率為千分之8，心室中隔缺損占3至4成，其中1成會合併右心雙腔症。他提醒民眾，被診斷出這類心臟疾病，每年至少定期追蹤1次，切勿因症狀不明顯而忽略追蹤治療。臺大醫院新竹分院小兒科醫師傅俊閔表示，許多先天性心臟病會有心雜音症狀，也可能合併一些臨床表徵，有些須要儘早手術治療，或是心導管治療，有些則先密切追蹤評估即可，需要確定診斷後才能擬定治療方針。傅俊閔醫師說，曾有一位三歲小朋友到門診求診，主訴小時候因為心雜音看過多次醫師，當時醫師有建議要處理，但家屬未放在心上，最近想到才又帶來醫院檢查。身體檢查後發現有明顯心雜音，且血氧濃度偏低，經心臟超音波檢查確認是法洛氏四重症，和家屬討論過後，再次建議要開刀矯正。法洛氏四重症是最常見的發紺性先天性心臟病，包含四種心臟構造異常：心室中隔缺損、主動脈跨行、右心室出口狹窄、右心室肥大。臨床上可能表現不同程度的發紺和心雜音，大多數小朋友在出生後就會因為發紺或是心雜音而被診斷，但亦有小朋友沒有明顯發紺，隨著小朋友長大，有些小朋友可能會有所謂缺氧性發作，亦即在哭鬧躁動時因為右心室出口狹窄導致發紺變嚴重，甚至危及生命；即使沒有缺氧性發作，長時間發紺亦會對小朋友有不良影響，故確定診斷並做適當追蹤治療有其必要性。傅俊閔醫師指出，此疾病是需要外科手術的疾病，目前一般作法是在確診後先行追蹤，若血氧濃度穩定，可到一歲左右再進行完全矯正手術，若血氧濃度不穩則要考慮藥物治療或先進行分流手術，到一歲後再進行完全矯正，完全矯正後血氧濃度即可恢復正常，但仍應該持續追蹤。

醫學研究顯示，近百分之一的新生兒，出生就帶有先天性心臟病。署立嘉義醫院小兒科醫師鄭旭廷表示，2010年台灣16萬6千多位新生兒，就有多達1600個新生兒，心臟會有缺損，但不是每個患病的嬰兒都能被發覺，早期治療就能獲得更好生活品質。 

臺大醫院新竹分院小兒急診科主任李星原醫師表示，一位18歲女性從小就知道有先天性心臟病，一直在居住地附近醫院追蹤。幾個月前，病人的表妹突然發現她左胸好像有一具引擎在轉，於是，病人的母親趕緊帶她至心臟科檢查，發現問題必須立刻處理，因先天性心臟病屬於小兒心臟科的範疇，故立即轉診至臺大醫院新竹分院小兒心臟科門診就醫。到院時，病人經檢查發現，心臟擴大，超音波發現主動脈與左右心室之間血流紊亂。判定除了原本的心室中隔缺損之外，可能亦合併主動脈瓣破裂之嚴重併發症。臺大醫院新竹分院小兒心臟團隊因此決定對病人施行兒童心導管檢查，確定除了有一個小的心室中隔缺損之外，主動脈瓣也破了一個大洞，需要以手術治療。與病人及家屬討論後，決定擇期在該院開刀治療。延伸閱讀「兒童心導管檢查」：http://www.uho.com.tw/sick.asp?aid=12142