#神經退化

日本漸凍人協會副會長橋本操女士，在家人與照護者陪同下，乘坐著搭配呼吸器、充電設備、抽痰等維生設備的輪椅，飛抵台灣。12日設宴感謝台灣漸凍人協會於日本311地震海嘯期間，幫助受難的日本漸凍人。 橋本操擔任日本漸凍人協會 （JALSA）會長期間，積極參與國內外事務，促進國際漸凍人交流，台日兩國漸凍人互助情誼深厚。2001年納莉風災重創台灣時，橋本會長曾在東京銀座區為我國募款；2005年台灣漸凍人協會帶病友至琉球旅遊時，橋本操副會長也特地到場和台灣漸凍人共聚一堂。橋本操副會長此行目的為感謝台灣漸凍人協會伸出援手，她透過微弱眨眼，由家人代為拼字表示，311日本大地震至今已8個月，當時東北災區管灌食物缺乏，台灣漸凍人協會火速援助。這是台灣偉大的人道援助，相信亞洲夥伴之間的關係，會越來越緊密。此外，漸凍人協會在311期間，也發動理監事捐款供日本ALS協會緊急運補民生物資給重災區。為把握台日交流機會，台灣漸凍人協會理事長劉學慧邀請橋本操副會長一行，12日下午至台北市立聯合醫院忠孝院區祈翔病房，參觀全亞洲第一個漸凍人專屬照護中心，介紹人性化照護的軟硬體概況，也將安排住院病友與副會長交換意見，促進兩國醫療及照護經驗交流。祈翔病房神經內科黃啟訓主任表示，漸凍人在祈翔病房的醫療照護至今5年，住院250人次。而20年前是台灣向日本學習，台灣現今也累積到一點經驗，台灣病友在疾病早期時，就使用非侵入性呼吸器的話，可以延緩病友呼吸衰竭到需使用侵入性呼吸器氣的時間，維持較好的生活品質，對病人病情穩定很有幫助。※ＡLS是一種運動神經元退化疾病，無藥可癒，在日本大约8,500例，台灣每年約800例。此病好發在中老年，因運動神經元退化，引起四肢肌肉、呼吸與吞嚥或舌肌出現進行式的萎縮及無力症狀。由於是侵犯動作神經元，所以認知、感覺、眼球動作、大小便能力通常是正常的。其病程相當快，會在2至10年內慢慢地蔓延至全身部位，最後連呼吸的力量也會慢慢減弱，平均存活三年。復健方面，通常都是給予維持性的活動，如關節活動度、適度的運動，另外視情況會給予輔具、輪椅、居家環境設計等。不過醫學界至今仍不能找出漸凍人發病的真正原因，也沒有根治方法，只能靠藥物短時間延緩病情。（資料來源：優活資料庫）※新聞內容及照片由中華民國運動神經元疾病病友協會（漸凍人協會）提供漸凍人勇敢發聲　就像活在第十九層地獄http://www.uho.com.tw/sick.asp?aid=12788「小小人兒」身高難達130公分　軟骨發育不全症病友生活艱辛http://www.uho.com.tw/hotnews.asp?aid=13437&HN_Yr=0&HN_Mon=0急躁自行調整血壓藥用量　恐造成危險http://www.uho.com.tw/hotnews.asp?aid=13420&HN_Yr=0&HN_Mon=0

「躺在床上，連腳抽筋、翻身、解尿都需靠家人幫忙，那樣的生活，使我的心情陷入谷底，曾幾度興起輕生的念頭」，罹患巴金森病十四年的秦亞駒說，從發病服藥控制到肢體動作如植物人狀態時，神智清醒的他幾乎完全喪失求生鬥志，直到三年多前到花蓮慈濟慈院求治，成功的深腦部刺激術，才讓他重新站起來，回到工作崗位。巴金森病是僅次於失智症第二個常見的神經退化疾病。與許多的動作障礙疾病患者一樣，病人的神智清楚，但是身體卻像是被禁錮一樣不聽使喚，行動與日常的生活皆需要別人的扶助。秦亞駒說，三年多前，他和家人得知花蓮慈院有巴金森治療與研究中心，燃起了求生意志，便在家人陪同下到花蓮慈院診治，經陳新源主任評估認為可以做深腦部刺激術，但因健保局沒有給付這項手術，幸經社工員協助可分期支付龐大的手術費用。加上治療期間蔡昇宗醫師的悉心照護，現在他才得以照顧自己的生活起居，而且還在台東地檢署找到一份工作。陳新源主任表示，巴金森病主要是因中腦的黑質神經細胞退化，多巴胺量減少，臨床表現包括顫抖(tremor)、僵硬(rigidity)及動作遲緩(bradykinesia)；自1960年，左多巴胺、多巴胺促酵劑等對於動作障礙有顯著的改善。然而伴隨著疾病的進展，藥物仍會產生藥效時間縮短以及無法控制的異動症等副作用。1990年，深腦部刺激術的發明逐漸取代了燒灼術，在廿一世紀成為手術治療之主流。目前，花蓮慈院是台灣單一醫學中心巴金森深腦部刺激手術量最多的醫院：2002年2月至2008年6月深腦部刺激術共手術99例，佔全國手術人次的46%。深腦部刺激術的成功有賴於精準的將晶片植入視丘下核，並以全身麻醉取代國外的半身麻醉模式進行手術，這項結果已獲得國際上的肯定。近年來，在國外也有一些研究發現有少數的深腦部刺激術的病人會發生憂鬱、輕躁等身心問題，在陳新源主任支持下，蔡昇宗醫師在二年前提出有關深腦部刺激術對情緒影響的研究計畫，隨即獲得美國神經外科學會頒發最佳住院醫師論文獎。蔡昇宗表示，這項研究主要是花蓮慈院施行的深腦部刺激術的量夠多，於是以術後追蹤一年以上的病人為研究對象約有三十八例個案進行分析，發現其中約有八人有情緒管理問題。研究團隊將三十八例個案晶片放電的區域進一步比對，發現有情緒影響的病患與其他手術病患的區域有顯著差異。於是，巴金森治療與研究中心針對這八名病人的腦部晶片調整放電區域與藥物治療後，病人的情緒問題也獲得改善。秦亞駒表示，隨著醫療科技的進步，巴金森病人除了接受藥物治療之外，在幹細胞療法尚未發展成功之前，深腦部刺激術是巴金森病人目前的最大希望，若是這項手術被納入健保給付，應該會有更多的病人及家庭獲得解救，巴金森病人若無法生活自理，將可能拖垮整個家庭，造成更大的社會成本支出。目前花蓮慈院醫療暨研究團隊，致力於巴金森治療及相關研究，並在治療上則結合藥物與深腦部刺激術，輔以復健及社工輔導等全方位照顧，冀望進而改善巴金森病患及照顧者的生活品質。

在腦神經內科的門診和住院服務中，常可發現一些步態蹣跚、智能減退、活動遲緩或手腳顫抖的中老年病患，或拖曳腳步或坐輪椅來尋求醫師診治，其中有許多病人是被診斷為「神經退化性疾病」。　　發生時是在不知不覺之際，通常以老年人好發，由於患者在發病期間會逐漸與社會隔離，再加上目前相關的醫藥知識匱乏不足，所以社會大眾很少了解和注意。隨著人口結構的老化，神經退化病患也日益增加，對家屬、患者和社會大眾而言，無論是經濟、心裡和生活形態的衝擊、著實是難以估計和承擔的。　　阿茲海默症是最常見的神經退化疾病，主要病變在大腦皮質及海馬迴區的神經細胞，乙醯膽鹼量減少，其記憶、思考等認知功能減退，但因手腳等運動功能不受影響，才會有失智老人走失的情況。巴金森氏症是第二個常見的神經退化疾病，因中腦的黑質神經細胞退化，多巴胺量減少，因而有休息性顫抖、僵硬、動作遲緩等症狀。　　詹弘廷醫師指出這兩種疾病一是以智力減退為主，一是以行動不便為主，本來是互不相干的。但是醫療的進步及生活水準的提高使得我們的壽命逐漸延長，阿茲海默症及巴金森氏症的病患也不例外。台東基督教醫院位居全台最老化的台東社區(民國93年老人人口比率達12%，年長之慢性病盛行率為85%, 2004全縣人口240,373)，因此如何面對神經退化疾病，建立連結社區的健康照護網路是個刻不容緩的工作。