#小腦萎縮症

（優活健康網記者徐平／綜合報導）挟菜、扣扣子、穿襪子這些日常小動作幾乎每日都需要做，但你曾想過雖然這些動作看似簡單，卻幾乎每天都有人為了它們困擾不已嗎？神經退化 發病初期走路會搖晃小腦管理身體的平衡、精細的動作，包括動作協調、肌肉張力及姿勢和步伐的控制，小腦萎縮症的患者因為神經漸進式的退化，造成多重障礙，發病初期走路會搖晃，另外，若出現手眼不協調、容易嗆到也可能是疾病的徵兆。小腦萎縮症是罕見疾病的一種，出生時無症狀，多數屬家族顯性遺傳，遺傳機率高達50%以上，當身體基因出現神經漸進性退化時，發病初期走路搖搖晃晃，為保持平衡、兩腿微張，走路狀似企鵝，因此病友又自稱「企鵝家族」。簡單4步驟　小腦自我檢測另一散發型患者，無基因變異，但發病後所有症狀與遺傳型類似，初期走路不穩、講話不清楚、手眼不協調、容易嗆到，中期需靠助行器或輪椅代步、吞嚥困難，後期長期臥床、裝鼻胃管尿管、失去語言、吞嚥能力，需人24小時照顧。小腦管理著與身體活動有關的事情，一般大眾可以透過4個簡易動作，自我檢測是否有平衡上的問題：1） 身體自然站立、雙腳併攏、雙眼閉目，這樣的動作是否會身體不穩。2） 找一條直線，腳跟挨腳尖向前行走，觀察動作是否平順。3） 單腳站立，然後閉目，看是否平穩。(因為視覺能補償部分小腦受損時所失去的平衡感)。4） 找一位友人一起測試，伸出手及食指，先以右手食指摸自己的鼻子，再摸友人的手指指頭，對方可移動食指，或加快動作速度，測試是否能準確的摸到。如果上述的動作都完成，表示大家都很健康，但若有超過3項以上執行困難，有可能是運動不足少作訓練的緣故，仍建議可尋求專科醫生進行檢測，避免延誤黃金治療期。

（優活健康網新聞部／綜合報導）小腦萎縮症多數於青壯年時期發病，病程從五年乃至長達二十年以上，由於疾病無法有效的積極治療，只能持續細心的照護陪伴。由於已插管或臥床的病友無法自主進食，每日所需投入的照護人力及費用不低，針對此類型病友提供每日營養補助，期待能減輕弱勢病友家庭經濟壓力。協會目前有約500位會員，其中有400多位為病友會員，需使用管灌者約有50位，若以其實際用量來估計，每位病友每天約須4罐管灌食品，故一年總計需73,000罐，以每瓶市價約58元計，每年需經費4,234,000元，然因目前協會財力有限，僅能於三節（農曆年、端午、中秋）購買管灌食品提供低收或家境困難者，每人兩箱計48罐，或透過募集及民眾主動捐贈物資，來發送急需的家庭，但這遠遠無法完全滿足病友飲食需求。本計劃將籌募新台幣壹佰壹拾伍萬元整，做為『小腦萎縮症已插管或臥床病友管灌及營養補助計畫』（衛部救字第1061361331號）經費使用，服務對象為具中低、低收入戶或經濟弱勢家庭的已插管或臥床的小腦萎縮症病友，預估可幫助156人次弱勢病友家庭。詳細勸募內容與詳情，可至協會官網查看：http://www.tscaa.org.tw名稱：小腦萎縮症已插管或臥床病友管灌及營養補助計畫勸募字號：衛部救字第1061361331號相關資訊：http://www.tscaa.org.tw

（優活健康網實習記者陳承璋／綜合報導）小腦萎縮症的患者，在復健及治療中，又多了一樣有助病情改善的方法；根據今年最新的英國醫學雜誌報導，太極拳有助於帕金森氏症的走路不穩。然而，彰化基督教醫院試圖結合中醫與西醫，加上打太極拳復健的方式，配合飲食的攝取，可改善小腦萎縮症患者的生活品質。劉青山副院長說，醫院跨領域地邀集神經內科、復健科、精神科、基因醫學部、中醫部、營養部、社工等七個專業，建立中西醫結合與營養社工的一支團隊，為罕見疾病的弱勢團體服務。而彰化縣太極拳協會郭建成總幹事，每週一下午則義務指導小腦萎縮症病友打太極拳，幫助病友復健。中醫部羅綸謙醫師表示，小腦萎縮症屬罕見疾病，近年來彰基中醫部與西醫合作投入心力研究，並發表醫學臨床個案報告。此病臨床常見步態不穩等表現，在中醫多屬骨搖、痿證、痹證等範疇，常是肝脾腎三臟虛損所致，中醫師依照病患陰陽失衡狀況，給予適當的氣血調整，加上中醫養生藥膳與運動，期能減緩病程與改善生活品質。血管醫學防治中心蔡玲貞主任建議，小腦萎縮症的朋友與所有人一樣需要積極的作為，攝取足夠食物，每天面對三餐，增強抵抗疾病能力及有體力接受復健。可增加富含Q10豐富的食物如核桃、鮪魚、鯖魚、花椰菜、牛肉等，可提升粒線體代謝活動量，增加在細胞產生能量，對運動失調有改善。小腦萎縮症患者平日生活品質下降與日常生活功能受限，往往是病友最後會遇到的問題，如何活得有品質、盡量不依賴他人、善用生活輔具等，是復健醫學科要盡力介入、協助之處。而小腦萎縮症的患者在身心層面面對逐漸的不聽使喚的身體，彷彿對這樣的變化無能為力，感到沮喪；所以醫師呼籲，這段難熬的歷程中，請給自己機會，不要放棄。（圖片來源：由彰基醫院提供）

（優活健康網新聞部／綜合報導）小腦萎縮症是一種神經退化性疾病，病患大腦意識清楚，但小腦不斷萎縮，終如有知覺的植物人，目前仍無有效治療方式。為幫助需要的病友，中華小腦萎縮病友協會主辦「聽見．愛」慈善音樂會，希望透過音符的傳遞來感謝一路走來給予本協會支持與協助的朋友們，以及藉此籌募資金，實現小腦萎縮症病友「人性化安養計劃」。疾病分有遺傳型及散發型，家族性遺傳基因造成「一家多殘」的窘境，集體發病率超過50％；多發生在30～50歲間之青壯年，影响家庭經濟甚鉅，台灣估計有超過2000位病患，醫療資源嚴重缺乏，也是罕見疾病的最大宗。國人傳統觀念導致病友被隱藏在角落，也失去親情，嚴重缺乏安養及照護，需急迫推動「人性化安養計劃」。「人性化安養計劃」所需資金龐大，目前尚需社會各界的資源投入，有了您的「施」予「捨」能讓生命的傳承，不再是悲劇延伸，讓病友在漫長安養歲月中，可以更有尊嚴的活著！歡迎各界認購本場慈善音樂會票券，聆聽美妙的音樂洗滌心靈，同時幫助病友。本場音樂會募得善款，將捐予「社團法人中華小腦萎縮症病友協會」作為「人性化安養計劃」的運用。活動時間：7月27日（五）　晚上7：00活動地點：台北市政府－親子劇場活動洽詢：（02）2314－7035，社團法人中華小腦萎縮症病友協會企劃曾小姐

（優活健康網記者談雍雍／綜合報導）今早在「台北市身心障礙福利會館」舉辦了「2012年國際身障日系列活動－微笑X擁抱=幸福」的攝影徵件活動，記者會由協會秘書長、豆花妹、病友來正式宣佈開跑，即日起已開始至8/26止，歡迎各位身障人士以及家屬拍下生活中有擁抱、微笑的畫面，即可上網投件參加比賽。28歲患有小腦萎縮症的林子期，自幼即由祖父獨自扶養長大，家境經濟不佳的子期靠半工半讀完成學業。現在祖父已年邁，經濟重擔全落在已發病的子期身上，正值青春年華的他，即使有再美麗的夢想，也無法築夢。子期總是拿著一台畫素很差的老舊相機，記錄下人生中看到的風景，在記者會現場播放了一段他自錄的影片，影片中說到：「這個月初是我的生日,趁著還能行走時,買了一個小蛋糕，替自己慶祝許了三個願望，第一個是每位朋友都平安,幸福和快樂；第二個是明年的此時我還能親手點燃蠟燭吃著蛋糕，第三個是因為喜歡拍照與攝影，希望未來能用鏡頭紀錄下生命的美好。」「社團法人中華小腦萎縮症病友協會」得知了他的願望後，表示很樂意幫他實現第三個夢想，於是在記者會現場由協會秘書長李和謙先生親手贈送他一台相機。子期表示：「得知協會要贈送我新的相機時，我好高興！希望未來能拿著新相機，紀錄走過的每片土地。還有，也很感謝協會對我的協助，在確診後在旁協助安排就醫、以及定期回診，也提供我跟祖父生活所需的物品，並且到家中探訪、開導我，讓我更有力量走下去。」協會秘書長 李和謙表示：「我們鼓勵身障朋友們都可以勇敢的築夢，不要被身體的殘缺所擊敗。歡迎各位身障朋友們以及家屬報名參加這場攝影比賽，一起來圓夢！」活動代言人豆花妹端帶驚喜蛋糕現身會場為子期加油、打氣，並且送上祝福，讓子期非常的驚喜與感動。豆花妹表示：「希望可以透過這次的代言，讓社會大眾更加重視身障朋友；也希望所有的身障朋友們，都能開心過日子，因為唯有開懷的微笑跟熱情的擁抱，才是最真實的幸福人生。」

(優活健康網記者沈俐萱／綜合報導)日劇「一公升的眼淚」、國片「帶一片風景走」都是在描述罹患小腦萎縮症患者，從逐漸喪失運動協調能力，從衰退到死亡的過程，過去醫師完全束手無策，但是陽明大學研究團隊歷經8年的研究，終於發現減緩腦部退化性疾病的分子機制，為小腦萎縮患者帶來一線曙光，這項研究也登上世界頂尖的「細胞（Cell）」期刊。（圖片翻攝自維基百科，藍色部位即為小腦）陽明大學耗時8年時間，發現透過抑制Spt4基因，基因突變的表現會下降，腦細胞死亡的現象也會改善，有機會讓患者發病時間延後，其實像是腦性退化性疾病，如亨氏舞蹈症和小腦萎縮症，都是一種顯性遺傳疾病，病人發病後，會逐漸喪失運動協調能力、情緒認知能力，思考語言能力，到最後失去生命，平均來說從發病到過世約15年時間，以目前的醫療科技來說無能為力，但陽明大學的研究將讓小腦萎縮症治療，發現一道新的曙光。陽明大學生物化學暨分子生物研究所副教授鄭子豪指出，先利用酵母菌進行遺傳篩選，從17萬顆酵母菌中逐一篩選，找出轉錄延伸因子Spt4，會使突變基因增多，，再透過小鼠的腦細胞實驗，發現只要能抑制Spt4，突變基因也會下降，也就能減緩腦細胞凋亡的現象，使發病時間從20歲延後至40歲、甚至60歲，目前可望做為治療腦性退化性疾病的一種標靶分子，未來希望能開發出抑制Spt4基因的藥物，來幫助小腦萎縮症患者。

冬天的時候因為天氣寒冷，所以會讓人不太想動，同樣地對於小腦萎縮症的患者而言，也是非常難過的。中華小腦萎縮症病友協會理事長黃玉春指出，小腦萎縮症病患最怕冬天，因為天氣冷，他們的肌肉神經會更加疼痛，更不想做復健運動。且隨著病情加重，會發生吞嚥困難，容易噎到或消化不良。因此國泰醫院的物理治療師簡文仁跟五星級主廚江美君提供了簡單的動作與料理，幫助小腦萎縮病患能夠好過年。國泰醫院物理治療師簡文仁為了小腦萎縮症，設計了4招「年節健康操」，第1招「挺身手摘星月」是先挺身、雙手舉高，假裝摘星摘月；第2招「側彎遙指明月」是側彎、左右遙指明月，可藉此拉腰及伸展肩膀；第3招「調息推出風月」是深吸口氣，雙手向前推，盡量把氣拉長；第4招「擁抱健康歲月」是將雙手上下斜開，再把上方手放肩、下方手放腰，做擁抱姿勢。簡文仁強調，這四招不只適合小腦萎縮症的患者，也適合一般民眾，簡單幾招的運動，可以讓過年肥油不上身。五星級飯店廚師江美君則是為吞嚥困難的小腦萎縮症病友，設計2道年節美味菜餚，第1道「金玉滿堂好彩頭」是將醃好的南瓜與嫩豆腐、枸杞一同配搭，並淋上適量醃漬的醋汁，其中南瓜含有類胡蘿蔔素、維他命A和E、黃體素等，可以抗老化，軟爛的口感，很容易吞嚥，是1道好吃的開胃小品。第2道「奶香甜酒洋梨」，是用紅酒、紅酒醋、肉桂棒、八角等食材當做調味香料，然後將西洋梨放入鍋中燉煮30分鐘，然後再淋上鮮奶油或鮮乳即可食用，她強調洋梨含有高蛋白、維他命、纖維素等成分，可以促進排便，是一道適合久坐不易解便族群的甜品。

「億萬步的愛 健走嘉年華」活動將於10月22日（六），假台北市螢橋國中大操場舉行。為延續「百萬步的愛」～腦萎妻秀明與其夫婿智勇徒步環島百萬步的感人故事，並將其小愛化成大愛之精神。在一般社會大眾陪走下，鼓勵病友及身障者走出來也使自己健康。小腦萎症病友協會希望號召600人，一起聚集一億步，每人走14萬步這個不可能的任務在活動當天也許無法如期完成，會後也請繼續計步，再將統計步數回傳至協會，化不可能為可能。協會將在11月17日成果記者會公布結果，宣布完成任務！定點式的戶外健走，雖沒有秀麗山水，卻擁有安全的環境與感動人心的溫暖！歡迎大朋友小朋友、身心障礙者一同來參加。 協會規劃活動預計8小時，邀請藝人及身障表演者現場主持帶動與表演，活動開場由簡文仁醫師帶領與會者做毛巾健康操，為此健康活動揭開序幕。接著便是鳴槍開跑，也是統計步數的開始。參加者別上大會贈送的計步器，沿著PU跑道開始健走。因此次活動強調「超越障礙、讓愛傳遞」，參加者不分一般大眾或是身障者，由一般社會大眾陪著身障者一同參與健走，障顯本次活動的精神。除健走計步外，從主舞台區到周邊場地區域，節目滿滿、熱鬧非凡；舞台區有著協會非洲鼓、太鼓團隊的演出，還有舞蹈、音樂等各式表演節目；每二個小時進行一次的摸彩，獎落誰家千萬別走開；園遊攤位諸如彩繪DIY，評比送獎品、趣味遊戲活動、身障者生活體驗區、「帶一片風景走」電影欣賞，還有可以寫下對自己對病友對大家的祝福的「祈福區」。活動內容非常精彩豐富，讓人目不暇給。   本活動受內政部及體委會補助，也有企業團體熱情贊助，協會在此也呼籲社會大眾，10.22當天一起來走出健康。凡報名者，即可獲得協會贈送之「運動帽、毛巾、計步器、水以及摸彩券一張」。報名截止日：100年10月13日。報名資訊請至本協會網站www.tscaa.org.tw下載報名表或來電索取。填妥資料並回傳至協會。台北市萬華區昆明街208號7樓　電話：（02）2314-7035  傳真：（02）2314-7041。