血尿、牙齦出血、大片瘀青⋯「這種患者」年打百針就怕關節變形
一有傷口就血流不止、身上莫名瘀青
「血友病」（Haemophilia）是一種罕見遺傳疾病，因先天遺傳性缺乏凝血因子，導致凝血功能異常，不容易形成血塊止血，一有傷口會血流不止，或不明原因身上出現大片瘀青。若嚴重者，還可能會發生肌肉及關節出血，甚至每週會1到2次自發性出血，不僅關節腫脹、疼痛與活動不適，還會讓關節本身造成不可逆損傷。
若依照患者血液中凝血因子濃度高低，可分為輕中重度：
- 輕度：介於5～30％之間
- 中度：介於1～5%之間
- 重度：小於1％
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而依照缺乏的凝血因子，可分為3型血友病：
- A型血友病：缺乏第8凝血因子
- B型血友病：缺乏第9凝血因子
- C型血友病：缺乏第11凝血因子
其中又以A型和B型最常見，C型症狀較輕微也較難被診斷出來。據健保資料庫統計，目前台灣約有1,020位A型血友病患者，B型則有180人，而C型則不到百人。
凝血因子濃度只要超過30％就可正常活動
台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯指出，正常人血液中的凝血因子濃度為100％，濃度只要超過30％都可以正常生活，體內濃度低於30％時就有可能會產生自發性出血，「尤其發生在四肢大關節，8成5都集中在肘關節、膝關節，這也最令患者困擾，因為走路、運動都會使用到，再來則是血尿、牙齦出血、皮膚淤青等。」
血友病常見的症狀包括：
- 大片瘀青
- 血尿、血便
- 不明原因地流鼻血
- 關節疼痛、腫脹或緊繃
- 疫苗接種後不正常出血
- 傷口、動手術後，有不明原因出血
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輕度血友病患者只要不受傷，基本上生活與一般人無異，中度血友病患者可能會自發性一年出血5至10次，而重度患者則可能每週1至2次自發性出血，「很容易因為出血，對身體造成不可逆損傷，若出血次數如果太多，關節可能嚴重僵硬、變形，甚至會需要替換人工關節。」
中重度患者以預防性治療為目標
張家堯表示，中重度患者的治療目標是以施打長效型凝血因子的「預防性治療」，目的在於維持血中保有至少一定濃度的凝血因子，不讓關節因頻繁出血而產生不可逆傷害，「零出血」也是治療血友病病友所努力達到的治療目標。
不過，就算是預防性治療，患者仍須頻繁注射。以A型血友病的重度患者來說，一週就需要施打3次靜脈注射補充體內凝血因子濃度，對許多病人來說，不僅是一項技術上的挑戰，也是心靈上的折磨。
「每週要抓時間打，可能週一晚上打，3天半後要再打，就是週四早上。」中華民國血友病協會理事長周瑞欽解釋，凝血因子打到體內後，會因每個人新陳代謝不同，而需要調整不同時間施打，「若是上班族或學生，時間就很難理想配合，多少影響用藥順從性。」
每週3次，換算下來，每年就需施打156次。尤其是嬰幼兒與老人，皮膚薄、血管細，每週頻繁施打，失敗率其實很高，周瑞欽說，「期待能有長效性藥物使用，拉長打藥間隔、減少打藥次數，保護性更好，病友能自由活動，也不用擔心關節出血。」
張家堯表示，今年7月的國際血栓暨止血年會（ISTH）已發布新成果，現階段有更長效型針劑已完成第3期臨床試驗，能克服現行藥物半衰期過短的問題，打藥間距可拉長至每週1次，保護效果延長、方便性提高，未來若有機會引入台灣、納入健保，對於病友們而言不啻是個福音。
張家堯也提醒，中重度血友病患者應養成規律運動習慣，以及每週固定預防性注射2至3次的凝血因子，才能減少關節出血、延緩關節病變的發生，維持與正常人無異的生活品質，創造更多自我的人生價值。
