血友病是一種先天性出血性血液凝固異常疾病，患者可能一碰撞就瘀青，時不時因內出血造成關節腫脹，生活可說是「一動不如一靜」。如此被禁錮的人生，如今隨新藥問世獲得改善。醫師表示，醫療日益進步，現在血友病病友接受預防性治療後，不僅日常生活可與一般人無異，甚至有機會能達到近乎正常人的凝血因子濃度，從事高強度運動再也不是夢想。
#血友病
過去血友病病友在預防性治療的照護準則下，對於日常活動及運動的意願已大幅提升，然而，卻因親友或旁人擔心發生出血事件，導致病友仍被限制從事各項活動，無形中影響了血友病病友運動平等的權利。今年馬偕兒童醫院第四年攜手台灣武田藥品，共同響應「凝聚活力 有備而來」的活動，並呼應世界血友病聯盟提出的主軸「Equitable access for All：Recognizing all bleeding disorders」，馬偕兒童醫院陳銘仁院長分享在接受預防性治療的前提下，應該鼓勵病友嘗試符合自己身體狀況的活動。 馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科侯人尹醫師也說明，血友病病友的治療歷程和過往已經大不相同，在穩定的預防性治療與追蹤下，生活品質已有明顯提升。相較過往需求性治療的年代，病友自身對於疾病與運動的態度更加正向積極。今年也從「運動平等」的角度呼籲大眾，期待破除一般人對血友病的迷思，一起朝友善血友病運動平等的環境努力。 逾3成血友病病友有肥胖或過重的問題！研究顯示運動有助提升病友生活品質 血友病病友因害怕受傷出血、關節發炎等，在日常生活中會儘量避免激烈運動，但身體活動量不足也造成逾3成血友病病友常見有肥胖問題，也因肥胖提升心血管疾病的風險[2]。目前在預防性治療的準則下，可以有效降低關節損傷及減少出血事件發生的頻率。且規律運動可以增強關節功能和穩定性、減少肥胖風險，降低急性出血事件和相關併發症的風險[3]。美國國家血友病基金會建議，接受預防性治療的兒童在適當的照護下每天可至少進行60分鐘的運動，特別是非接觸型的運動，如羽球、桌球、游泳、單車等都是適合病友從事的運動項目。 侯人尹醫師分享，最重要的是血友病病友要能夠掌握自身的體能條件及凝血因子濃度，目前有個人化的醫療輔助工具APP，幫助病友監測自身凝血因子的濃度變化及週期，讓病友了解當下適合從事什麼樣的活動。馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科葉庭吉主任也鼓勵所有血友病病友勇敢去嘗試與挑戰不同的活動，醫療團隊也會結合不同科別，如牙科、復健科等幫助病友能夠安心面對各種不同的體驗。 血友病孩童養成術：從學會放手開始、支持代替過度保護，讓孩子快樂成長！ 許多血友病病童父母因為擔心出血風險，在過往常會有對小孩過度保護的問題。侯人尹醫師也表示過度限制血友病孩童從事日常活動或運動，反而容易影響孩童的人際關係及或造成過多的心理壓力。照護者給予病童適當的陪伴與心理支持，幫助他們了解正確的治療觀念及學習如何掌握自己的身體狀況。 馬偕十歲病童媽媽也分享，在目前的治療下，血友病孩童和一般小朋友生活上並沒有太大的差異，不過仍發現周遭的人出於擔心，會盡量避免或限制病友的活動。學校體育老師考量受傷風險，難免會建議孩子避免參加運動會或大隊接力比賽之類的活動，但其實他平常可以跟一般人一樣從事各種運動，即便跌倒受傷也不常有血流不止的問題發生。身為家長擔憂是難免的，但更希望小朋友能在成長過程中，擁有與正常人一樣的生活體驗，她也鼓勵其他血友病病童家長及社會大眾，以陪伴支持取代過度保護與限制！ 運動平等的第一步？面對未知，先學習同理再去理解 桌球國手江宏傑今年受邀共同響應世界血友病日，從過往與病友互動的過程中也發現：「其實血友病的小朋友和一般小朋友並沒有太大差異，甚至運動表現上也毫不遜色!很高興可以藉由自己的經歷與專業，給予病友鼓勵、增加他們的信心，讓他們能從運動中獲得更多的自信。面對不知道、不熟悉的事物，先去同理對方、並且理解對方，才能真正地學會尊重。期許大家可以用更友善的眼光、接納病友，一起為血友病運動環境平等盡一份心力！」 不只小朋友，馬偕病友曾先生也曾在求職的過程中受到不公平的對待，感覺像是被貼上了負面標籤，常覺得自己明明一樣努力、認真生活，然而環境仍存在一些錯誤認知，但他也並沒有因此灰心喪志，反而更努力地感受日常生活帶來各種體驗，積極的增進自己，也期盼大家可以互相接納彼此的不一樣，期待血友病朝更平等友善的環境邁進！
血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病，病友由於基因缺陷，血液中缺乏某種凝血因子，無法維持正常的凝血功能。為呼應4月17日世界血友病日，賽諾菲以「菲常凝聚，持續友愛」為主題，邀請醫師、兩大病友團體代表與內部員工參與，透過線上互動與線下運動闖關凝聚對於血友病更進步的治療目標，，共同守護血友與其家人，享受熱血人生。 賽諾菲香港及台灣區總經理林嘉莉Kelly Lam表示，做為血友病治療領域的領先藥廠，賽諾菲攜手在台灣血友病領域深耕60年的天行貿易，除了持續投入研發能量提供血友病患者更好的治療，也與全台各血友病中心、病友團體合作衛教活動，幫助血友病患者獲得更好的生活品質。 （圖說/賽諾菲香港及台灣區總經理林嘉莉(右)與台北醫學大學附設醫院血友病中心張家堯醫師，透過運動闖關活動，傳達血友病病友追求如常人運動、享受生活的治療目標。） 血友病治療目標 追求越來越好 台北醫學大學附設醫院小兒血液腫瘤科暨血友病中心張家堯醫師表示，血友病的治療目標，近十年出現大幅度的進度，從早年的「不因血友病而死亡」，逐步轉為「不因血友病關節受損」，到目前的「不因血友病生活受限」，顯示隨著藥物不斷進步，規律施打凝血因子的病友，出血頻率明顯降低，有機會像正常人一樣運動，享受汗水淋漓的痛快。 中華民國血友病協會理事長周瑞欽說明，自從1984年第一間血友病中心成立後，這40年期間，除了照護與政策環境的改善，血友病的治療藥物也有跳躍性的進步，從最早人與人之間的輸血、健康人體內萃取凝血因子的冷凍沉澱品、人工凝血因子，到現在的高度持續性凝血因子，甚至是未來的基因治療，讓醫學界在短短幾年內見證患者從夭折死亡、不良於行、到可以站起、走路跑步、如常人一般運動，實為人類的重大醫療進展。 周瑞欽理事長也更是這段醫療進展史的最佳見證人之一！今年53歲的他從小確診A型重度血友病，早期治療使用凝血因子冷凍沉澱品；曾因輸血感染C肝病毒，在幾年前發展為肝癌；也因傳統的人工凝血因子控制疾病效果有限，長期反覆性關節出血導致關節病變，左膝不得不換人工關節。 而代表新生代病友的台灣關懷血友病協會理事長謝明翰也提及，以前能提供治療藥物的醫院不多，初發病時，為了看病必須舟車勞頓，從2012年起陸續施打半長效、長效凝血因子，才沒有因疾病影響生活，前前後後去過7個國家，現在也開始報名健身房、嘗試重量訓練運動。謝明翰理事長表示，只要積極接受治療提高體內凝血因子的保護力，並做好保護措施，運動能幫助強健肌肉，進而保護關節，讓病友有機會跟一般人一樣運動。 賽諾菲長期關懷血友病 幫助病友能如常人運動 賽諾菲40年來耕耘罕見疾病領域，且長期致力於血友病相關醫療的研發，目前在全世界已經治療超過3500名A型與B型血友病患者。近年更研發出高度持續性凝血因子，可以讓A型病友的施打頻率從一週多次縮減成一次，大部分時間病友獲得近乎常人的凝血因子濃度，除了降低出血、關節保護之餘，更能支持病友追求想要的運動與生活型態，活出不受限的人生高度。 （圖說/賽諾菲長期關懷血友病照護，近年研發高度持續性凝血因子，幫助A型血友病患者活出不受限的人生高度。） MAT-TW-2400459-1.0-04/2024
血友病友從出生開始，就面臨各種出血的困擾，如今血友病治療進步已能大幅降低出血狀況，但病友生活上仍面臨困境，在現有藥物的限制下，家長需時時注意孩子的凝血因子濃度、提醒孩子避免會碰撞的活動，也有許多病友的關節在現有治療下，仍持續有惡化的情形，限制對於夢想的追求。病友與家人都期盼新的治療能提供更高的凝血因子濃度，支持他們如正常人般生活。台灣兩大血友病團體串聯舉行病友交流會議，邀請專家醫師聆聽病友的聲音，分享國際上血友病治療趨勢。 中華民國血友病協會與台灣省關懷血友病協會，日前分別於台北、台中舉辦「血友治療新趨勢諮詢會議」，特邀請臺大醫院血液科血友病中心周聖傑醫師、中山醫學大學附設醫院兒童血液科主任翁德甫醫師，與全台病友一起討論血友病的現行問題，及對未來新藥治療的期待。 臺大醫院血液科血友病中心周聖傑醫師受中華民國血友病協會邀請，說明目前血友病治療困境 周聖傑醫師表示，目前血友病治療環境已大幅改善，包含凝血因子與非因子療法，有許多武器能幫助病友。但周聖傑醫師也進一步分享，凝血因子相較於非因子治療能夠達到更高的凝血因子濃度(50~150%)，惟頻繁地施打仍使病友生活充滿挑戰，目前家長需緊盯孩子的體育課表，前一晚或是早上幫孩子施打凝血因子，以確保運動當下有較高的凝血因子濃度提供孩子完整的保護力。 翁德甫醫師也分享，台灣早期只有需求性治療，須等到病人出血了才能治療，導致許多資深病友至今膝關節或已置換人工關節、又或不良於行，而這一群關節已受損的病友比起年輕的病友來說，對於長效、能提供高濃度的凝血因子治療，有更高的需求。 中山醫學大學附設醫院兒童血液科主任翁德甫醫師分享最新A型血友病治療選擇 頻繁注射無法持續 病友被迫與疾病妥協夢想 30多歲的中生代病友張先生回憶，學生時期曾經是田徑校隊，需代表學校參加全國競賽，身為血友病友的他非常珍惜可以跟其他同學一樣運動、上場揮灑汗水的機會，但過往治療受限於藥物半衰期較短，凝血因子濃度無法長時間維持在高濃度，需要每周2-3次頻繁的注射，也使他無法維持最佳戰力，後來因為運動後的腳踝關節出血惡化，不得不放棄原本的運動生涯。 周聖傑醫師解釋，血友病目前的治療方式主要分為凝血因子與非因子治療，非因子治療以皮下注射為主，能減少施打頻率，但換算後無法到達生理的凝血因子濃度，對於想要從事高強度運動的病友來說可能不足。一般民眾正常凝血因子生理濃度為50~150%，而現在的長效第八凝血因子治療已能在施打後達到該濃度，但受限於半衰期短，病友須一周約2~3次的規律注射才能維持保護，因此限制了許多人的生活節奏與職業選擇。 拒絕躺平人生 盼高保護力提高行動力 「退出田徑校隊」、「上體育課須配合用藥時間」、「希望孩子只培養靜態興趣」，會議中來自不同的病友故事，每個獨特的疾病旅程下都有對生活選擇的遺憾。帶著小小病友出席的家長們，除了感謝醫療與政策的進步讓孩子可以一出生就能接受健保保障的血友病治療，也期待有更高保護力的新治療選擇，同時也能拉長高濃度時間，讓高保護力不再稍縱即逝，孩子的夢想也能一起延續。 翁德甫醫師說明，目前最新版血友病管理準則建議病友在預防治療的最低點濃度（trough level）應該介於3～5％，而以往長效型第八凝血因子治療最低點濃度最高為3%、每周2~3次的注射頻率，目前已有最新高度持續性第八凝血因子，可以每周注射一次即可提高成人病友的在預防注射後四天內的濃度達到40%以上，而最低濃度則可以維持在18%以上。維持一整周的保護力，讓病友們迫切期待。 周聖傑醫師補充，以往第八凝血因子治療的半衰期是在8～12小時，目前最新的長效第八凝血因子有了結構性的改善，能提供高度持續性的濃度保護力，其半衰期可達到40～42小時，因此每週只需要施打一次；同時其低谷濃度成人能維持18％，孩童也可到10％，能提高良好保護力，病友可以不用再特別配合運動需求而調整施打時機，一周之內都有良好的保護力。 盼健保持續支持新藥給付 改善血友病治療 主持「血友治療新趨勢諮詢會議」的兩會家長，中華民國血友病協會周瑞欽理事長與台灣省關懷血友病協會謝明翰理事長共同期待，血友病患者儘管目前多數都能控制好病情，但離擁有跟一般人一樣的生活品質仍有一段落差，期望各界支持更好的藥物與治療，目前第八凝血因子也已有新藥在台上市，希望健保能持續照顧、維護病友的近藥權，讓醫師能有更多、更好的藥物武器來改善血友病的治療，給予病友更好的生活品質。 MAT-TW-2301493-1.0-10/2023
過去血友病患者因為擔心關節出血腫脹問題，多畏懼運動或較不積極進行肌肉訓練，醫師表示，目前世界血友病聯盟所推崇的預防性治療已經在台灣相當普及，能大幅預防關節出血和降低關節病變的風險，讓病友能更無壓享受生活。
血友病患者因體內凝血因子不足可能導致受傷時發生血流不止、關節腫脹瘀青等狀況，世界血友病聯盟為提升大眾對於血友病的關注，將每年的4月17日定為「世界血友病日」。血友病病友因為擔心在日常活動的選擇上較為保守，或因為出血導致行動有較多限制，但規律的運動能夠幫助建立健康的骨骼與支撐關節的肌肉，有助於預防出血和關節損傷。 在現今治療及科技的輔助下，其實病友可以體驗和一般人無異的生活。今年馬偕兒童醫院、高雄長庚紀念醫院、中山醫學大學附設醫院，以及林口長庚紀念醫院攜手台灣武田藥品展開「電力無限 不斷電運動會」接力挑戰，共同帶領血友病病友實際體驗運動的樂趣。 規律進行凝血因子預防性治療 血友病病友關節損傷風險可有效降低6倍 重度血友病病友關節出血率約為70％–80%，許多臨床試驗和研究已經證明，預防性治療可以預防關節出血和降低關節病變的風險。根據研究指出接受預防治療的血友病兒童關節損傷風險約可降低6倍。另外，預防性治療還可以降低中樞神經系統出血（顱內和脊髓血腫）的發生率，這種出血雖然少見(約5%)，但危險性卻更高。 為防止關節損傷，最好是在第一次關節出血發生之前就開始採取預防治療策略。馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科侯人尹醫師表示：「馬偕兒童醫院大約於26年前就開始進行血友病預防性治療，2019年長效治療藥物的出現幫助病友減少注射負擔。根據臨床觀察，馬偕兒童醫院約有8成病友是採取預防性治療策略，且大多數病友是從嬰兒時期就開始預防治療，因此到成年人時病情皆可以穩定控制。」由於重度血友病患者首次關節出血的平均年齡為1.5歲，3歲以後才進行預防性治療將會增加發生關節病變的風險，因此儘早開始規律施打凝血因子十分重要。 醫護攜手病友展開巡迴運動會 醫師分享只要維持凝血因子濃度，就能勇敢嘗試突破自我 馬偕兒童醫院作為「電力無限 不斷電運動會」首站特別邀請到郭泓志及職棒球星張進德、江國豪來擔任教練，加上熱血體育主播徐展元的加持，整場運動會更加有氛圍及競爭感。鼓勵病友維持在「滿格電」狀態，不論是一般生活或是運動都能安心體驗，搭配規律的運動習慣讓病友的關節健康、心血管健康及體況都能夠維持在更好的狀態。馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科劉希哲醫師表示：「預防性治療能夠更大程度地幫助病友參與各項社交活動，整體上提高了生活的充實度。我們也很重視病友的個人化管理，因此鼓勵病友可透過個人化管理APP，掌握日常當下及推估未來的藥物濃度。且APP有定期的輸注提醒功能，病友也可隨時記錄自己的藥物輸注及出血狀況，並在下一次的門診中跟醫師討論，制定出更符合病友需求的治療方式，綜合分析後調整治療策略，達到精準個人化治療。」 今年29歲的血友病病友曾先生也分享：「早在嬰兒時期學走路時就發現患有重度A型血友病，直到兩三年前才開始接受預防性治療，採取每週固定施打兩次第八凝血因子的治療策略。我覺得差異滿明顯的，以前家人或是親友都會比較擔心，上體育課時也都會被老師安排在旁邊休息，但這並不影響我對於運動的熱愛，只是運動時要比較小心謹慎。在經過預防性治療後親友更加放心我去做任何活動，像是潛水，只要潛水的前一晚我都會先施打凝血因子，避免一些碰撞出血的風險，活動結束後我也都會冰敷按摩紓緩關節，避免運動傷害。」透過這次活動，除了醫病一同體驗運動的樂趣，也期望可以打破大眾對於血友病的框架，讓血友病病友也能安心體驗各種活動！ 郭泓志現身馬偕兒童醫院病房為病友凝聚希望 展開不斷電探險人生 與需求性治療相比，預防性治療能夠更大程度地幫助病友參與各項社交活動，整體上提高了生活的充實度。透過個人化醫療管理輔助工具，評估身體狀況。病友能做的遠比大眾所想像的多，「動態」活動不再是禁忌，他們能更安心與自信的心態勇闖人生，迎向Colorful Life。 近年積極在基層推廣運動的郭泓志也特別與馬偕兒童醫院一同揭開2023世界血友病日巡迴活動的序幕，而他表示：「運動所帶來的正能量遠比你想像得更多，他不僅能讓病友達到更健康的狀態，對於人際關係的建立也很有幫助！很開心可以參與這次活動，帶領大家體驗樂樂棒球的樂趣，以自己的專業提供病友適合的運動方式，幫助他們在能力可及的情況下鍛鍊身體，強化體能。」，透過此次的活動，一起見證病友的無限可能！
40多歲的上班族王先生是一名中度血友病患者，長期飽受關節出血、關節慢性發炎所苦，某日因左膝腫痛到無法行走，只好臨時請假就醫，醫師在X光檢查時發現關節腔內滿是血水，經施打凝血因子並將血水抽出後症狀才趨緩，因出血次數頻繁，最終他關節磨損嚴重，只好接受關節置換手術。
32歲的陳先生，小時候身上常出現莫名瘀青，平常只要運動或跑步後，隔天走路時關節就會不舒服，腳踝也經常腫痛出血。一直到青少年時期，確診是罕見血友病患者，每週開始接受預防性注射施打凝血因子後，生活才逐漸能維持一般日常與規律運動。
