#血友病

（優活健康網新聞部／綜合報導）22歲少年與50歲的男子，兩位同為台灣重度A型血友病患者，命運卻大不同。少年幸運的生於近代，從小確診便採取例行預防療程，現在能像一般人正常跑跳；反觀50歲男子，因過去只在出血時用血漿補充，使其在早期關節受損，走路需小心翼翼。隨醫療進展，目前血友病預防療程，讓30歲以下的患者，都能恢復日常生活，與一般人無異。 超標近7倍！A型病友年出血次數達13次台灣血友病之父沈銘鏡提到：「在台灣約有1000名血友病患者，過去病友只有血漿製劑可以使用，效果差，而現在有凝血因子製劑，從一般型到長效型，是醫療一大進展，跟上國際趨勢。」血友病因先天性凝血因子缺乏而造成凝血異常，易產生自發性出血，引起關節點反覆出血，嚴重甚至需更換人工關節。根據台灣血栓暨止血學會2016年資料統計，台灣A型血友病年出血次數平均達13次，高於國際建議每年2次以內，已超過近7倍，台灣血栓暨止血學會理事長彭慶添認為：「原因在於過去台灣起步比較慢，不鼓勵預防性治療，不過目前新加入治療患者，出血次數甚至比國際低，未來很有機會超越更好。」定期預防療程　維持凝血防止出血過去血友病病友通常都是出血後才做補充血漿治療，由於需要大量輸注且效果有限，大多病友往往採取「聽天由命」的消極治療。而基因重組凝血因子藥品的出現，使得給藥相對便利，從過去因定期輸注不易，而導致出血才接受需求性治療的觀念，轉變成以定期注射固定劑量凝血因子的預防療程，來維持體內凝血功能，防止自發性出血造成關節的傷害。「長效第八凝血因子」健保給付　每周兩針提升用藥意願衛福部中央健康保險署已核准了長效型第八凝血因子製劑的健保給付，11月給付生效，這種長效型製劑為基因重組人類全長第八凝血因子，與一或多個聚乙二醇分子形成共價結合，可暫時替補先天性 A 型血友病病患所缺乏、有效止血所需之第八凝血因子，比起未經修飾的抗血友病因子，其作用能在血液中保持更久、用藥時間間隔更長，大幅提升用藥的便利性。三軍總醫院血友病防治及研究中心主任陳宇欽說：「對患者來說，可以維持給藥間隔中因子的血中濃度，以確保不出血，是接下來新藥治療的重點。」過去健保給付的凝血因子屬一般型製劑(Standard Half-Life；SHL)，而一般型製劑因為容易被肝臟代謝掉，所以病友的預防療程每週需施打三次，才得以維持體內第八因子的正常濃度。另外，也由於需頻繁接受施打，使得病友接受例行預防療程的意願較低、醫囑順從性較差，可能造成保護力不足。而長效型製劑(Extended Half-Life, EHL)，因為藥物結構式經過修飾，使其半衰期時間比起一般型製劑來得更久，大約可延長1.5倍，台中榮民總醫院兒童急診科中心主任王建得表示：「病患每週施打頻率可以減少至兩次，有利預防治療的環境，減少施打的次數，進而提高患者的意願。」長效型的藥物加入，最終期望達到每年出血次數1.9次的目標。新藥問市　降低出血次數、改善生活品質血友病病友對於使用藥物的概念，必須遵照醫師指示，定時定量施打，以維持保護力，才不會病情惡化。目前長效型第八凝血因子製劑之健保給付已生效，期望大幅減少台灣病友的出血次數，提升患者生活品質。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網新聞部／綜合報導）19世紀英國的維多莉亞女王將血友病致病基因遺傳給下一代，使得有近親聯姻習俗的歐洲皇室出現血友病，故又稱「王室病」。血友病是一種血液無法凝固的疾病，血液凝固除了需要血小板，凝血因子亦扮演重要角色。人體中總計13種凝血因子，缺少任一種凝血因子都會導致凝血功能異常，無法正常凝血。80至85%血友病患　是A型血友病臨床將血友病分為3種類型，A型血友病為缺乏第8凝血因子，約占血友病患80至85%；B型血友病缺乏第9凝血因子，約占血友病患15至20%；C型血友病則缺乏第11凝血因子，病患人數較少見且症狀輕微，屬個體隱性遺傳。若血友病患缺乏適當的醫療照護，會經常性出血，造成病人身心痛苦，以及家屬照顧和醫療負擔。血友病主因為凝血因子不足，補充患者缺乏的凝血因子成為重要治療方式，例如A型血友病患以輸注第8凝血因子製劑為主，而B型血友病患以輸注第9凝血因子製劑為主。人類血漿製成血液製劑　上市前需經逐批檢查目前用於治療之凝血因子製劑依其製程可分為2類，其中一類由人類血漿分離濃縮製成，另一類則以基因工程技術生產重組凝血因子，2類凝血因子製劑皆須向食藥署申請查驗登記，取得許可證後才可上市。為確保由人類血漿原料所製造的血液製劑品質及安全，我國對於血液製劑採逐批放行的管理制度，與歐美先進國家一致。每一批血液製劑上市前，除需提供相關資料供食藥署審查，食藥署也會派員實地檢查。食藥署每月會在官網（首頁>業務專區>研究檢驗>生物藥品檢驗封緘）公告生物藥品檢驗放行品項及數量，供下載查詢。（資料來源：藥物食品安全週報第644期資料）

（優活健康網新聞部／綜合報導）血友病是一種X染色體隱性的基因遺傳疾病，多數患者為男性，其中約有八成患者為「缺乏第八凝血因子」的A型血友病，第八凝血因子是一種能讓血液凝固的蛋白，由於缺乏凝血因子，較一般人更容易出血，需要長期接受預防性治療；患者在關節處可能經歷重複的嚴重出血，最後造成關節的損壞，也可能衍生出其他病變等問題，對於患者生理、心理上都會產生影響，最常見的便是社交活動或是對於運動方面的恐懼跟擔憂。雙特異性單株抗體藥物　可減少A型血友病出血發作臺中榮民總醫院罕見疾病暨血友病中心主任王建得醫師說明，美國食品暨藥物管理局(FDA)近期快速通過了針對A型血友病患者的「雙特異性單株抗體」預防藥物，用於預防或減少帶有第八凝血因子抗體的成人及兒童A型血友病患者的出血發作次數。對於治療血友病的醫生來說是一個非常大的醫藥進步，在患者健康照顧上是一個非常好的契機。王建得主任進一步說明，治療的過程中，有些A型血友病患者會產生「第八凝血因子抗體」，這個免疫性的抗體反應，會影響目前可用治療藥物的有效性，使治療變為棘手的情況，雖然目前的藥物使用上，已有治療藥物，但效果相較於沒有產生抗體的患者依舊有落差，也會造成諸多的不便。大於12歲的受試者　可減少87%的出血次數新型藥物是採用專利抗體工程技術研製的「雙特異性單株抗體」，主要作用是模擬第八凝血因子的功能，能夠橋接血液中的其他凝血因子來恢復血液中的凝血功能，治療A型血友病。臨床試驗顯示，和沒有使用預防性治療的受試者相比較，接受新藥預防性治療的受試者，可降低了87%的出血次數，從每年平均23.3次出血降低至每年只發生2.9次出血；另一個針對12歲以下的臨床試驗，在預防性治療下，87%的受試者沒有發生出血事件。同時對患者生活品質的分析，患者使用這個新型藥物後，不僅能夠改善血友病疼痛腫脹與關節痛等相關症狀，同時也改善了運動疼痛及行走困難等身體機能。預防新療法皮下注射　提高患者便利性王建得主任說，隨著醫藥進步，A型血友病新的治療，讓我們有很多的期待，此次通過的預防新療法，與以往治療相比，打針次數大幅降低，從一週可能要施打數次的出血治療，下降到一週打1次的預防注射；另外，以往治療皆採靜脈注射，預防新療法則改以皮下注射，大幅提高患者的便利性與順從性。有了更好的預防性治療，未來這些患者都可以參與以前會擔憂或是做不到的社交活動和運動。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網新聞部／綜合報導）血友病病友因先天性凝血因子不足而造成凝血異常，傷口容易血流不止，故病友經常拒絕或被家人限制戶外活動。而棒球運動中，因免不了遇上滑壘、觸身球，以及可能的碰撞，對於病友來說屬於危險性較高的運動，因此多數病友與棒球活動存有距離感。累積負面情緒就應適度排解身形高碩的統一獅黃金投手羅錦龍分享，他曾因右肩肩盂唇裂開和二頭肌鍵斷裂開刀，開刀是球員最大風險，考驗治療成效及球員恢復能力。羅錦龍提醒血友，在疾病治療或者追夢過程中，累積負面情緒就應適度排解，也要鼓勵病友正向面對生命中的挫折。    前陣子因傷痛頻繁復健又重執統一獅強棒的潘武雄坦言，復健不能上場的那段經驗讓他學到比賽前須做好暖身及防護，勉勵病友以更樂觀、開放的心態，無懼的肯定自我。整合門診可獲得個人化治療高雄榮民總醫院血友病中心主任余明生表示，血友病雖然是先天性遺傳疾病，但在目前醫療進步之下，已可藉由預防性治療幫助病友擁有與正常人一般的生活品質。為了方便血友們就醫，醫院提供整合式全方位的醫療服務，病友只要進到血友病整合門診，便能得到各科室的專業醫療資源，達到省時、便利且能獲得「個人化治療」的完善照護。運動可以鍛鍊肌耐力、增強心理余明生醫師指出，血友病會讓人身體和心理都比較脆弱，運動可以鍛鍊肌耐力，棒球營隊更可以讓病友在投入團隊合作的互相陪伴下，更加開朗，統一獅的「熱血紅不讓  血友人生fun」棒球體驗營，希望破除大眾和家屬對於血友病患需要封閉保護、處處受限的刻板印象，鼓勵病友勇敢發掘自己的興趣並深耕，擁抱更開闊的人生！  

（優活健康網記者徐平／綜合報導）40歲的嚴先生出生時，因腋下莫名瘀青被檢查證實罹患血友病，上學時他不用參加升旗，體育課只能坐在一邊看同學打球，因為他患有血友病，父母擔心嚴先生出血，拔牙還特地找不會流血的醫師，沒想到不但血流不止還差點喪命。血液中缺乏凝血因子　容易流血不止嚴先生表示，他現在很感謝健保資源的支持，讓血友病患可以減輕籌措龐大醫藥費的壓力，這些刻骨銘心的抗病歷程，嚴先生沒有怨天尤人，他選擇用｢感恩、惜福」的態度轉換，並將40年來與血友病相處的歷程化成文章，寫出一篇動人的作品，獲得今年血友獎學金｢我與血友病」寫作獎特優殊榮。高雄醫學大學附設醫院小兒部血液腫瘤科暨特殊血液病防治中心主任邱世欣醫師表示，血友病是一種先天遺傳性血液疾病，血液中缺乏凝血因子，造成血液不容易凝固，受傷容易流血不止。病患多為男性　運動恐增流血風險目前全台約有1,000多名血友病患者，大多為男性，彰化基督教醫院血友病暨血栓中心醫師林敬業指出，運動有可能增加流血的風險，但只要好好跟醫療團隊討論，選擇合適的運動並學習正確預防方法，還是可以跟正常人一樣活動。社團法人台灣省關懷血友病協會理事長林旭科表示，協會每年活動，除了讓病友發揮繪圖創意外，也能透過塗鴉來紓解壓力、轉換情緒，血友病獎學金頒獎典禮每年持續舉辦，已獲得相當多病友及家屬的高度認同，也感謝政府及企業共同響應這個活動，鼓舞病友勇於分享自己和開創美好新生活。

 (優活健康網記者徐平／綜合報導)一位媽媽發現小孩經常在施打疫苗之後，施打的部位會腫起來，需要好幾天才會消失，就醫後被診斷為輕度血友病，血友病是一種先天疾病，因血液中缺乏某種凝血因子，主要發生於男性，目前醫療技術無法治癒，必須終生依靠藥物治療。前10大用藥花費　血友病排第3根據健保署統計資料統計，6歲以下小孩與65歲以上老人前10大用藥(依藥理作用分類)的總金額排行，小孩用藥前3名分別為：罕見疾病用藥（2.0億點）、免疫球蛋白製劑（1.7億點）、血友病用藥（1.4億點），詳附表2。老人用藥前3名分別為：降血脂用藥（31.6億點）、抗腫瘤用藥（24.5億點）、抗血栓用藥（24.1億點）。機率約為1/500~1/10000　影響生活作息血友病發生的機率約為1/500~1/10000，雖然發生的機率非常少，卻影響了病患的生活作息，凝血功能的減少，造成兒童容易在日常生活中，出現關節自發性出血的情形，因此，當被診斷為血友病之後，奔跑、打鬧等每一個孩童都愛做的事，都變得很危險。血友病患可分為3個階段，輕度血友病患者，只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止，關節出血較少，中度血友病患者出血常由小傷口導致，重度血友病患者出血原因常在不明情況下發生。關節變形、發炎　可藉預防注射阻出血隨著年紀增長，關節病變帶來的疼痛與不便，嚴重困擾著每一個血友病成年人，以往因為昂貴的凝血因子使他們無法接受適當的治療，導致嚴重的關節變形與疼痛，現在可藉由預防注射來阻止出血，反覆發炎亦可以藉由口服或局部注射類固醇來改善。

（優活健康網記者談雍雍／綜合報導）接受自己的不完美，血友熱舞青春展自信！大學二年級的謝瑞哲同學，有血友病的他，高中時迷上熱舞，即使家人反對，仍不放棄，冒著碰撞受傷、關節病變的風險苦練，雖然某些動作會造成不適，他依舊堅持對舞蹈的熱情，克服所有難題，昨天獲頒「血友跨世代經典大賞」的獎學金。防護措施做好降低傷害   適當運動別怕台灣血栓暨止血學會理事長沈銘鏡教授表示，血友病患者最常出血的部位是四肢的關節，嚴重會造成關節病變，也是最常見併發症，因此多數患者及家屬會擔心因碰撞受傷而選擇不運動。其實只要做好防護措施及預防性注射，患者可以適當運動，對關節和肌肉的活動度也大有幫助。為鼓勵患者嘗試不同類型運動，這次主辦單位設立舞蹈獎項，也可以讓病友了解，透過積極的治療，仍可以運動。而獲選的謝同學表示，參加獎學金活動至今已經十多年了，今年熱舞項目對他有特殊的意義。高中時他開始對舞蹈著迷，即使家人擔心身體無法負荷而反對，但他仍不放棄。上大學後對於舞蹈的喜愛有增無減，雖然可能會因為某些動作導致關節的不適，無法完成難度更高的動作，甚至需要練習一天休息三天，他依舊堅持對舞蹈的熱情，克服所有難題，也因如此，會做好事前保護。也因為血友病，體認醫療的重要，現在正準備報考醫檢師執照的他，鼓勵所有血友病友，不管未來會遇到什麼困境，勇敢面對並堅持下去，當然他也會持續保有對跳舞的熱情。

（優活健康網新聞部／綜合報導）血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病，如果缺乏適當照顧，會有經常性的出血，使血友病童的生長發展以及生活都大受影響，此時，父母親的作為則有辦法降低負面影響。為關心血友病病友，特舉辦本活動，邀請兒童血腫科陳昱潔醫師主講「血友病治療近況與趨勢」，同時為歡慶端午節的到來，並安排DIY端午節香包課程，誠摯邀請病友及家屬踴躍參加。（請事先報名!）名稱：血友病病友會時間：5月30 日（六）上午9：20～12：00地點：高雄長庚醫院兒童大樓6樓－國際會議廳紅廳洽詢：高雄長庚社會服務課　顏菁儀小姐（07）7317123轉8134