#血友病

（優活健康網記者馮逸華／綜合報導）擔心受傷出血，血友病友是否就此減少運動？今年32歲的陳泓瑞，目前是一名實習醫師，也是一位中度血友病患者，曾經走20分鐘的走路就累癱、腳踝也經常腫痛出血，但依然熱愛運動和健身。他表示，小時候經常跌倒，碰磕到手肘、腳踝、膝蓋等部位，就容易產生瘀青；運動或跑步之後，隔天就會有1、2天，走路時會出現不舒服。一直到17歲左右，有一次運動後，出現了關節出血產生異常腫痛的症狀，整條手臂內側也都是瘀青，而且無法藉著休息修復，才因此診斷為血友病，開始接受施打凝血因子。基因缺陷造成凝血因子缺乏，血友病可分A、B型血友病是因人體內第8或第9凝血因子缺乏，造成體內血液凝固異常、容易出血的一種疾病，是一種遺傳性凝血障礙疾病。可分成缺乏第8凝血因子的A型血友病，及缺乏第9凝血因子的B型血友病；又可依照其凝血因子的缺乏程度，分成輕、中及重度血友病，患者絕大部分是男性，受傷後或關節容易因此而流血不止，也很容易關節自發性出血。依照易出血的危險程度，以血液中缺乏的該凝血因子為最低濃度檢測結果，分為輕度（凝血因子濃度只有正常值的5％～30％之間）、中度（1％～5％）、或重度（＜1％）。預防性注射武器多，讓醫護及患者更安心享有台灣「血友病之父」稱譽的彰化基督教醫院血友病中心協同主任沈銘鏡表示，過去血友病的治療，主要是在發生關節出血或其他出血狀況時，才給予血漿或注射凝血因子的「需要時治療」；但目前最新的醫療治療準則和台灣健保給付規範，已經把定期注射凝血因子或新型非因子藥物，以維持體內最低凝血因子濃度的「預防性治療」，視為重度血友病的標準常規治療。目前已經有多種長效型第8或第9凝血因子，獲得健保給付應用在血友病預防性治療，其在體內的半衰期較長，可減少注射次數，維持更持久的最低體內凝血因子濃度，預防出血並保護關節，不但提高治療方便性，也增加患者的治療意願。另有標準型半衰期凝血因子的選擇，可提供較多次的最高體內凝血因子濃度進行出血保護，對生活方式活躍或喜好運動的病友相當適宜；而新型長效「非凝血因子」皮下注射的保護方式，屬於另一種突破性新機轉的應用。運動與肌肉關節治療，需達微妙平衡彰基復健醫學部跌倒防治中心物理治療師劉鵬達表示，血友病常導致關節出血，增加病友日後關節炎和關節置換手術機率。雖然運動是治療肌肉關節問題的關鍵；然而，運動無形也對肌肉關節造成壓力，壓力過大（可能導致出血和創傷）與壓力不足（治療效應不彰），兩者之間存在微妙的平衡，有益或有害的運動的這條界線難以拿捏，是導致許多病友害怕引發出血而避免運動的主因之一。劉鵬達建議病友，可使用彈力帶（Thera-Band）作為運動輔助器材，彈力帶具有非常好的彈性跟韌性，不同厚度提供不同的阻力，病友可依自己的能力選擇，配合不同的動作設計，即可鍛鍊全身肌群。運動前應確實固定彈力帶，以避免運動時脫落；循序漸進少量多次，由低強度到高強度的原則進行，動作過程要輕緩，過快過猛的動作則會有扭傷的風險。使病友能勇敢面對疾病且維持良好生活及運動品質。

（優活健康網新聞部／綜合報導）血友病患者只要控制出血狀況並遵照醫囑定期回診，在醫療進步之下已能與常人生活無異。一位熱愛園藝的退休63歲病友，16歲就確診為血友病，到30歲才被正確診斷為B型血友病。該名病友過去曾使用過血漿、血液製劑等治療方式，但仍會出現手肘、膝蓋和髖關節腫脹問題；即使採用標準型第九凝血因子製劑的預防性治療，仍有出血及關節不適症狀，加上因施針頻繁加上注射血管不易，經常須尋求醫院協助。今年3月聽從醫師建議，改為使用長效型藥物，不僅注射次數減少為每週一次，出血與疼痛狀況亦改善許多。 2020年底，台灣健保也開始給付長效型第九凝血因子於重度B型血友病患者，對於病友在醫療費用的負擔上也減輕許多。根據健保統計，台灣目前領有重大傷病卡的A型血友病患有1010位、Ｂ型血友病患189位，無論哪一類型，現行醫界皆建議採用預防性治療作為標準療法，以減少出血、達到預防性關節保護之效果。 血友病患反覆出血  易導致關節病變、行動受限血友病依其缺乏凝血因子種類不同，常見血友病可分為缺乏第八凝血因子的A型血友病、缺乏第九凝血因子的B型血友病，其中A型約佔患者人數80～85％，B型約佔15～20％；依其血液中凝血因子濃度的高低，可再分為輕度、中度和重度。 重度血友病，無論是A型或是B型患者，因頻繁自發性出血，往往導致關節腫脹、疼痛、肢體行動受限。高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科主任邱世欣說明，患者若經常出血未即時控制，容易因為關節腔裡有積血，導致慢性關節發炎，接著軟骨產生缺陷，骨頭和骨頭磨在一起，病患就會開始出現關節疼痛病變、腫脹和畸形。 以往B型血友病患採用的標準型第九凝血因子製劑，約一周要打2次才達到預防治療的標準，通常到第3天時血液中凝血因子濃度較低，有些病患會因關節不舒服而減少活動，甚至將平常的疼痛、出血視為習慣，造成肌肉關節受到損傷。 減少注射次數仍有完整保護  疼痛出血機率大幅降低長效型第九凝血因子於重度B型血友病患者治療來說，不僅半衰期更長，對於提升病患遵醫囑性及生活品質都有改善。邱世欣表示，長效型第九凝血因子一週注射1次仍能維持血液中最低濃度介於1～3％，使重度血友病患者的症狀轉為輕中度，因此臨床經驗上有別於過去使用標準型，觀察到出血次數減少，達到長時間保護，在日常生活上或運動時，嚴重出血的機會也能減少。這位退休病友目前使用長效型第九凝血因子已半年多，除了注射次數減少外，也因血液中凝血因子濃度維持一定，關節幾乎零出血，日常生活也很少感覺到痛感。最開心的就是關節幾乎沒有出血，手部關節的耐受性也較以往更強，也較能夠搬重物。對這位喜歡園藝的病友來說，生活又重新找回希望與樂趣，他也鼓勵其他同為重度Ｂ型血友病的病友，可以主動與醫師討論適合的治療方式，讓自己擁有一個更健康、更不受限的生活與未來。

（優活健康網新聞部／綜合報導）一名趙姓血友病患者長期全身痛，睡覺會痛醒甚至睡不著，右手肘及右腳踝因為長期血腫侵蝕而角度嚴重受限，走路一跛一跛的，嚴重影響生活，經中國醫藥大學新竹附設醫院血友病中心及復健科共同診治，透過「徒手治療」、「運動治療」及「增生治療」，幫助他舒緩疼痛、減少沾黏並促進恢復，疼痛及睡眠品質都獲得改善。增生治療促進組織修復　減少出血發炎復健科主任賴宇亮表示，血友病患者往往因為怕出血而不敢多做運動，透過復健科「運動治療」增加患者的肌力，不但可以減少出血次數，更能提供患者多元化的運動選擇，讓血友病患者的生活品質大大提升。患者可透過門診超音波檢查軟組織的健康狀況，也可透過增生治療，例如PRP 玻尿酸或葡萄糖胺注射來促進組織修復，減少出血發炎情形。徒手治療、運動治療幫助伸展及姿勢校正復健科治療師張佑萱指出，「徒手治療」是利用豐富的解剖學、生理學及生物力學的概念，用「治療師的雙手」執行例如關節鬆動術、神經鬆動術、筋膜鬆弛術、淺層及深層按摩等手法，幫助患者舒緩疼痛、減少沾黏；而「運動治療」則需要控制運動強度、頻率與種類，因血友病患者長期疼痛造成的身體感覺及動作異常，可以透過不同的動作評估再重新訓練正確的發力方式，達到改善的效果。趙姓患者表示，經過拉筋、伸展、運動校正後，讓他原本的頭痛、上背痛、下背痛逐漸改善，睡眠、精神也都漸漸的改善，現在只要平時維持正確的坐姿以及物理治療師教導的伸展訓練，就可以維持治療後的成果，「真的很開心。」

（優活健康網新聞部／綜合報導）健保署7/8宣布，四款新藥最快8月將納健保給付，其中以B型血友病的兩款新藥最昂貴，但可減少注射頻率，同時提高生活品質，預計將有148名患者受惠，每月可省下40萬元藥費。逾百B型血友病患受惠　最快8月上路中央健康保險署召開「全民健康保險藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議」，決議將兩款B型血友病的預防性治療新藥、治療小兒非感染性葡萄膜炎的生物製劑及治療過動症的新劑型新藥等納入健保給付，最快8月上路。健保署醫審及藥材組科長連恆榮表示，這四款新藥當中，以B型血友病新藥最昂貴，目前健保雖已給給付「基因重組第九凝血因子」，但因其半衰期較短，必須每週注射一至二次，未來納入兩款新成分（eftrenonacog alfa、albutrepenonacog alfa）後，僅需每周注射一次，更可減少出血頻率、提高生活品質。連恆榮科長指出，由於可取代舊藥，不僅每年可替健保省下1650萬元，每個月最多可替患者省下40萬元藥費，預計最多有148名病患受惠。國產新劑型過動症新藥　受惠人數最多另一項給付的藥品成分適應症為小兒非感染性葡萄膜炎，連恆榮科長表示，這是一種自體免疫性疾病，可能會導致視力喪失或全盲，嚴重影響病患的日常生活、求學和社交活動，目前僅給付類固醇及免疫調節劑，這次特別新增二線生物製劑用藥（adalimumab），可望降低病患失明的風險，預計將有約130名病患受惠。此外，受惠人數最多的是國產新劑型的過動症新藥成分（methylphenidate），其劑型兼具速效及緩釋特性，可滿足臨床需求並提升病患的遵醫囑性，具有臨床價值，預計納入給付後將會有約2200名病患受惠。

（優活健康網記者黃苡安／綜合報導）20多歲的陳先生是重度A型血友病友，雖然常被提醒不要進行打球這類激烈、易受傷的運動，但他熱愛籃球，只能在每次打球前先去醫院注射凝血因子，長久下來開始關節腫脹，每次打完球都要花時間冰敷，狀況日益嚴重。一年半前他開始接受預防性治療，使用長效型第八凝血因子針劑，現在只需每5天注射一次凝血因子，維持血液中凝血因子濃度，打球前不需要到院打針，惱人的關節出血腫脹也幾乎沒發生，讓他更有信心上籃、鬥牛。名人響應　消除大眾對血友病誤解4月17日為世界血友病日，希望提升大眾的關注，給予患者更多的支持和幫助。台灣民眾對血友病認知不高，導致病友常遭受異樣眼光，無法正向面對疾病。為此台灣血栓暨止血學會首度提出以「紅傘」做為血友病的象徵，發起「紅傘友愛守護計畫」，邀請黃子佼、林心如、畢書盡等名人彩繪紅傘，透過作品呼籲大眾對血友病有更全面的認識，共同關懷病友。台灣血栓暨止血學會彭慶添理事長表示，血友病是一種體內缺乏凝血因子，造成血液不易凝固的疾病，血友病患者因關節長期反覆出血，常有關節病變問題。而傘的骨架就如同人的骨架，患者若及早進行預防性治療，便可降低出血風險、避免關節損傷，保護好關節便能支撐病友勇敢面對疾病、維持良好生活品質。 定期追蹤關節影像　預防關節變形血友病分為輕、中及重度，是一種遺傳性凝血障礙疾病，患者因體內缺乏凝血因子，受傷即容易血流不止。根據最新健保資料統計，領取重大傷病卡的血友病患者超過1500人，其中以缺乏第八凝血因子的A型血友病患者佔大多數。以往血友病治療是出血時才注射凝血因子的「需求性治療」；而現行的治療趨勢是透過定期注射凝血因子維持體內濃度的「預防性治療」。隨著醫療進步，近年更有長效型凝血因子針劑，可拉長注射間隔、減少注射次數，可維持更高的最低濃度，更持久預防出血並保護關節，提高治療方便性，也增加患者治療意願。 台灣血友病之父、台大醫學院沈銘鏡名譽教授表示，血友病控制得宜，病友其實可以跟常人無異。以重度血友病患者為例，不少病友關節都處在反覆出血、腫脹疼痛狀況，嚴重影響行動及自主照顧能力，且關節一旦變形將造成不可逆的影響，必須置換人工關節。因此，規律的預防性治療，可提高血中凝血因子濃度，減少出血。也鼓勵患者定期追蹤監測關節影像及功能。目前關節超音波檢查就是一個很方便的選擇，在床邊即可做檢查。不但可避免傳統X光幅射問題，也不像核磁共振需要長時間排隊，幫助醫師即時掌握患者關節出血狀況，提供更精準的治療方針，維持生活品質。

（優活健康網編輯部／綜合整理）血友病是一種遺傳性的血液凝固異常疾病，患者終其一生會發生自發性出血，在台灣約有1200人確診為血友病，然而血友病患者又分為A型血友病與B型血友病，其中以缺乏第八凝血因子的A型血友病患者最常見，約佔八成。血友病患者因先天缺乏凝血因子導致長期反覆自發性出血，85%出血都位在肘、膝、踝等大關節部位，造成時常疼痛、肌肉萎縮及行動障礙等，對患者的生活品質影響大，甚至嚴重影響行走能力。產生凝血因子抗體　患者治療難負擔臺大醫院血友病中心周聖傑醫師指出，過往A型血友病的治療方法以施打凝血因子為主，透過補充第八因子，可穩定A型血友病患者出血的狀況，不過血友病患者每週需注射三次凝血因子，才能穩定控制血液中的第八因子濃度，降低出血的發生率。此外，重度的血友病患者可能對凝血因子產生抗體，因此得用其他方式治療，例如繞境治療，但此治療非常昂貴，時效又較短，多數患者皆無法負擔，因而選擇放棄治療。雙特異性單株抗體　一周只要打一次隨著醫療進步，血友病治療上也有大突破，周聖傑醫師提到，今(108)年11月起，健保針對重症A型且帶有第八凝血因子抗體的血友病患者，已給付「雙特異性單株抗體」用於常規性預防治療。「雙特異性單株抗體」每週只需施打一次，其半衰期可長達一個月，可大幅降低每年需施打的次數，另外此藥為皮下注射，也能降低過往需要尋找血管施打的困難度，更重要的是不會產生凝血因子的抗體。周聖傑醫師提到，4年前曾收治一名重症A型血友病患者，他從小就接受凝血因子治療控制自發性出血狀況，在他15歲那年，因身體出現抗體，透過繞境治療也無法控制出血的狀況，導致手臂出血無法正常彎曲，所幸接受了雙特異性單株抗體治療，自發性出血的狀況大幅降低，因出血狀況所導致的關節疼痛也有改善，目前的他就像正常人一樣生活。血友病是長期抗戰　醫籲患者配合治療周聖傑醫師呼籲，血友病是長期抗戰，目前醫療十分進步，只要患者能長期配合醫師的治療計畫，生活上都不會有太大的影響。此外，血友病中心能提供患者完整的專業治療與諮詢，患者應積極接受治療，邁向零出血的生活。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網記者林奐妤／綜合報導）關節脹痛時，連走路都變成一場噩夢！現年29歲的重度A型血友病病友林先生，因長期反覆出血導致關節病變，23歲就被醫師宣告膝關節嚴重退化，必須置換人工關節。雖然預防性治療可降低出血機率，但那時每週打3針，整隻手都是針孔甚至黑青，能躲就躲。所幸在醫師建議下，改以長效型凝血因子治療，打針頻率大幅降低，也助其提升治療順從性，改善生活品質。針劑施打次數頻繁　台灣僅5成病友規律預防性治療血友病為遺傳性基因缺陷的疾病，主因為X染色體突變導致凝血因子異常，患者多為男性。據健保資料統計，截至2019年1月，台灣領取重大傷病卡的血友病病友（含A、B、C型）約有1200人，其中又以A型血友病即缺乏第八凝血因子的病友最多，約佔八成。血友病分為輕、中及重度，體內凝血因子濃度越低，越容易自發性出血，最常見的臨床問題為關節出血。研究顯示約3/4的血友病病友有一個以上的關節病變，受影響的關節以踝關節、肘關節、膝關節為主。三軍總醫院血友病防治及研究中心主任陳宇欽醫師表示，定期注射固定劑量的凝血因子，維持體內凝血因子一定濃度的規律預防性治療，是重度血友病病友的最佳療法，可降低出血風險、避免關節損傷。但血友病病友常因害怕打針而影響治療順從性，在台灣即使預防性治療已在2014年納入健保，仍有近5成A型病友沒有接受預防性治療。依據臨床經驗觀察，能落實每週3次規律性預防治療的比例可能更低，不少病友關節都處在反覆出血、腫脹疼痛的狀況，嚴重影響病友行動力及自主照顧的能力。因此，維持凝血因子的血中濃度、減少施打次數與降低出血機率，是未來血友病治療的重點。長效保護不卡「關」　長效型減少注射次數更規律治療台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯醫師說明，根據研究顯示，體內凝血因子濃度若維持1至5％，可使關節出血次數大幅降低。以過往一般型藥物而言，病友需每2至3天施打1次7，每年約須施打156針。頻繁打針不僅讓病友時間上難以配合，也常因為害怕打針而中斷治療。目前已有多種長效型第8凝血因子針劑，每年可減少34至83次注射次數，提供血友病病友更多選擇！根據臨床觀察，接受長效型凝血因子治療後，重度A型血友病病友的規律預防性治療比率也從5成提升至9成，包含慢性關節、風濕性疼痛、運動耐受性、早晨僵硬症狀皆得到顯著改善，可望未來能幫助病友達到每年1次以下出血次數目標。

（優活健康網新聞部／綜合報導）戴上泳鏡在水裡自在悠遊，對血友病患者來說是最理想的運動。血友病因為先天缺乏凝血因子，受傷後流血時間較長、難止血、容易瘀青，最怕關節和內出血，所以不適合太激烈的運動。血友病應未雨綢繆　預防性治療是重點血友病是遺傳性疾病，男性罹患率比女性高，主要分為A型及B型，A型缺乏第八凝血因子，患者約佔八成；B型缺乏第九凝血因子，患者約佔兩成。依照病人血中凝血因子濃度，可將病情分為輕度(凝血因子濃度5%~3%之間)、中度(凝血因子濃度1%~5%之間)及重度(凝血因子濃度<1%)。如果出血不止，會透過注射血漿或凝血製劑治療，讓患者提高凝血因子濃度來達到止血效果，不過要未雨綢繆，台灣血友病之父、彰化基督教醫院血液腫瘤科沈銘鏡教授表示，注射凝血因子濃縮製劑是個很好的方式，平常好好的時候也打，讓病患提高血中凝血因子濃度，就能減少自發性出血，受傷性出血能減少，就叫預防性的治療。自從有了健保制度後，就經濟考量而言，血友病患才能減輕負擔，對他們而言是一大福音，因為在很多國家都仍需要自費。新型雙特異性單株抗體　血友病治療新進展預防性治療透過定期注射凝血製劑，讓身體時時維持足夠的凝血因子，如果突發出血，就有能力及時止血，但需要定時注射，病患往往順從性低，而且從小打到大，有近兩成病患會出現抗體而失效。而近日針對A型血友病，食品藥物管理署核准了新型雙特異性單株抗體，取得了治療上的新進展。沈銘鏡教授表示，新型雙特異性單株抗體雖是採用皮下注射，但屬於平衡性的治療，不會產生抗體，未來有望健保署討論，是否能先用於有抗體的病患，至於是否能取代現有第八凝血因子濃縮製劑，還得靜待觀察未來發展。學齡病童應早報備　適當運動能保護關節血友病治療是緩慢而長期的過程，若學齡孩童有血友病，應早期通報校方，讓大家共同克服；適當運動也能促使患者肌肉增生，進而保護關節免於損傷，避免籃球、拳擊、空手道等衝擊性較強運動，積極配合治療，血友病患者的生活也可以很精彩。（文章授權提供／健康醫療網）