53歲顏姓台商，在8月初感到不明全身痠痛、胸悶，就醫確診為急性心肌梗塞造成心肌壞死，病情急轉直下，一度病危，須裝主動脈氣球幫浦、葉克膜延命。所幸在醫護團隊協助下，執行台灣首例「飛行加護病房」自中國上海搭機1.5小時護送病患返台，並由振興醫院接手治療，也是亞洲首例同時裝載其兩大重要續命機器的醫療專機。
#心臟衰竭
什麼是真實世界數據（Real-world Data, RWD）？指的是透過病患健康狀態和常規醫療保健服務等相關臨床實驗收集數據，產出適當之真實世界證據（Real-world Evidence, RWE），以客觀數據為醫藥品研發、風險監測、效益評估提供參考依據，讓RWD近年慢慢受到醫界重視。 台大醫院神經部趙啟超主治醫師認為，RWD的臨床用藥人數要比傳統臨床實驗「隨機對照試驗」（Randomized Controlled Trials, RCTs）來得更多，在數據堆疊下能得到更貼近病患真實健康狀態。對長期用藥指標如藥物療效、用藥安全性而言，RWD都能有效反映真實現況。 RWD為罕病開了一扇窗，FAP用藥得到正面迴響 RWD對新藥或適應症的審查上有相當可信度，能更有效率地使用醫療資源，相當適合運用於族群數較少的罕病議題上，並檢視其用藥狀況。去年五月，罕見疾病「家族性澱粉樣多發性神經病變」（Familial Amyloid Polyneuropathy, FAP）用藥通過了健保給付，至今已累積超過一年的真實臨床數據。 趙啟超醫師表示，目前台灣FAP的健保條件只給付第二期病患，也就是必須依賴輔具行走的病友，因此我們無從得知其餘病友的RWD。不過，從現階段正在服用FAP用藥的第二期病友看來，病友對藥物的反應是相當正面的。 台灣神經罕見疾病學會理事長/台北榮民總醫院神經內科劉祐岑醫師認為，FAP的惡化程度不易掌握，除了神經病變外，也會造成心臟衰竭等其他問題。相對於傳統臨床實驗，RWD能提供更加細微的病患資訊，為FAP早期治療帶來更多幫助。 RWD與FAP的未來應用策略：避免病人與疾病賽跑，及早用藥 台北榮民總醫院神經醫學中心林恭平主治醫師提到，過去在沒有用藥的情況下，FAP晚期病患恐只有換肝一途，但即便換肝也有死亡案例。對抗FAP必須減緩神經和器官的損傷，這等於病人在與疾病賽跑，因此早期治療仍舊是抑制惡化的重要途徑，隨著近年RWD在FAP新藥使用上發現療效的明顯進步，這對於未來FAP治療策略上會是很好的武器。 劉祐岑醫師強調，RWD證實了藥物對病患的有效性與安全性，然而從台灣健保掌握的FAP病患人數來看，相信也能做出合理的預算評估；未來如果在政策評估時也能將RWD納入考量，並多邀請有經驗的醫師與專家，定能為病患擬定出最完備的醫療計畫。 （圖1左至右: 台灣神經罕見疾病學會理事長劉祐岑醫師/台北榮民總醫院神經醫學中心林恭平主治醫師/台大醫院神經部趙啟超主治醫師）
「心」累了嗎？除了不明原因的持續疲憊、呼吸喘、手麻、心悸，有時還會伴隨腸胃不適或運動耐受力變差的形情嗎？看似常見卻包含了心臟與胃道「三心兩異」的症狀，醫師提醒，可能是一種少見但致命的心臟病變。 馬偕紀念醫院心臟衰竭暨影像醫學科主任洪崇烈表示， 一名66歲女性因高血壓持續於門診追蹤，經心臟超音波檢查發現左心室心肌肥大，近期因頸部疼痛不適和雙側手掌麻痛感而診斷出雙側腕隧道症候群，合併以上症狀懷疑為「轉甲狀腺素蛋白類澱粉沉積症造成的心肌病變（ATTR-CM）」，後續安排心肌造影，檢查結果發現心肌異常，須再進行心肌切片確認診斷。 洪崇烈說明，ATTR-CM過去顯少被提及，但此症造成的影響可能泛及全身性，病人不只會感覺「虛累累」，還擺不了便秘、腹瀉等類似腸躁症的腸胃道症狀，許多民眾誤以為生活壓力大，忽略其實是心臟問題所致，為提高民眾的警覺性，洪崇烈簡易的辨別方向，歸納出「三心兩異」是此症最常見的症狀，提醒民眾特別注意。 「三心」指的是：心臟衰竭（俗稱心臟無力）、心電圖異常、心肌肥大；「兩異」指的是：腕隧道症候群與自主神經功能異常導致的腸胃不適或運動時心律不整 這些症狀不僅多樣且易與其他疾病混淆，病人常遊走在不同科別尋求解決，根據研究統計，罹患此病若沒有明確診斷、積極治療，有六成以上會因病程進展而導致無法正常走路，接近三成無法保有日常生活與休閒活動。 響應9月29日「世界心臟日」，馬偕紀念醫院舉辦衛教宣導活動，馬偕紀念醫院總院長張文瀚在致詞時表示，根據世界衛生組織（World Health Organization）的數據，心血管疾病是全球死亡的首要原因，馬偕以衛教宣導活動，提升民眾對心臟健康的重視與面對心臟疾病應採取積極的治療措施。 由於致病機轉複雜，ATTR-CM這個疾病對一般民眾而言可能較為陌生，洪崇烈表示，ATTR-CM分為遺傳型與野生型。遺傳型通常在50至60歲發病，野生型則多見於60歲以上患者。這些症狀常被誤認為是壓力或生活習慣所引起，在診斷上，因此病合併「H-I-D-D-E-N」指標是輔助臨床醫師正確診斷的工具，若患者有心臟衰竭，又有其他身體的症狀就要懷疑是ATTR-CM，進一步安排心臟相關檢查。 ATTR-CM診斷目前已使用非侵入性的核子醫學心肌造影（PYP）掃描，並可考慮接受基因檢測確認型別，有助於協助患者及早確立診斷，如病人接受進一步心肌切片檢查及符合其他症狀條件，則可以申請健保給付用藥。 馬偕紀念醫院心臟血管內科系主任蔡政廷也呼籲民眾應正視所有的心臟不適可能潛藏的問題，罹患ATTR-CM或心房顫動對民眾健康危害甚鉅，需透過專業的醫療群，才能仰賴精準的診斷與適切的治療，才能協助患者有效管理並改善病情。 馬偕紀念醫院從今（25）日起連續三天上午舉辦衛教活動，並在現場設有互動攤位，提供ROOTI心房顫動檢測與互動遊戲，提醒民眾對於任何心臟不適都應積極處理，期待能早期發現早期治療。 ※評估ATTR-CM指標工具「H-I-D-D-E-N」： 圖/現場由馬偕紀念醫院遠距照護服務中心擺設攤位提供ROOTI心房顫動檢，短短30秒量測 圖/現場設有衛教互動攤位提醒參與民眾ATTR-CM的重要症狀「三心兩異」
10年糖友 受保腎護心卓越機構影響 燃起戒菸決心 今年60歲的張伯伯，已經患有糖尿病長達10年，過去他習慣在社區的家醫診所就診。三年前，他兒子在新聞中得知「保腎護心卓越機構」糖尿病診所的資訊，發現這些診所會專注糖友的心腎狀況做風險評估及衛教，而且剛好住家附近有獲得機構認證的診所，因此推薦父親前往看診。實際前往後，他們發現保腎護心卓越機構與一般診所不同，張伯伯分享說，過去在家醫診所就診時，醫師雖然也會針對他的心腎狀況做檢查，但並未花費太多時間進行詳細的解釋。相比之下，在卓越機構，醫師及衛教師會根據每個患者個別狀況進行風險評估，並且很有耐心的衛教相關資訊，讓病人可以了解每個資訊背後的的重要影響。張伯伯說，以前醫師常叫我要戒菸，我都聽聽而已，但聽了衛教師的說明後才知道抽菸對我有多危險，雖然我還沒完全戒掉，但跟過去相比已經少抽很多了，張伯伯笑著和我們分享轉診後最大的改變。 心腎共病症狀不易發現 定期評估風險 才能及早預防 隆安診所的羅文一院長指出，糖尿病患者可能面臨的心腎共病風險包含心肌梗塞、心血管阻塞、心臟衰竭及腎衰竭等併發症。心臟衰竭的常見症狀有走路時會喘、下肢水腫及容易疲倦，而腎衰竭通常沒有明顯症狀，需要透過抽血檢查才能確診。嚴重的腎衰竭可能會導致糖尿病患者需要接受洗腎治療。為了預防這些併發症發生，建議糖尿病患者應定期回診追蹤檢查。 羅文一院長提醒，糖友罹患心腎共病的風險因子包含抽菸、肥胖、三高(高血壓、高血脂、高血糖)、家族成員有心血管疾病或腎臟病病史、長期使用消炎藥及重口味的飲食習慣，這些都可能是引發共病的未爆彈。糖友來到保腎護心卓越機構，除了基本的血糖檢查外，醫師及衛教師會針對每個病人狀況進行評估及衛教，提供更全面的指導，幫助病人更積極控管心腎疾病的風險。 台灣基層糖尿病協會致力於守護百萬糖友的健康 控糖以外更要顧心腎 根據2023年國健署統計，全台約有200多萬名糖尿病友，每年近萬人因其死亡。由於糖尿病容易併發心臟衰竭、慢性腎臟病等心腎共病，嚴重影響患者的生活品質並縮短壽命，因此，糖尿病是需要高度關注的慢性病。 自2019起，台灣基層糖尿病協會與基層診所攜手推動「保腎護心卓越機構」認證，致力於協助糖友在每次的回診中有效控制血糖，更透過醫師及衛教師的指導，評估和檢測心臟及腎臟共病風險，提供全面的衛教宣導，讓糖友能更了解自身健康狀況，即時預防疾病的發生。目前民眾可透過「糖尿病保腎護心卓越機構」的衛教網站，查詢附近的認證機構，享受安心又便利的醫療服務。 糖友注意！控糖也要腎心安 超前預防 遠離洗腎心衰 台灣基層糖尿病協會為了提升台灣糖尿病友對於心腎風險的危機意識，攜手全台超過150間保腎護心卓越機構，共同舉辦「速測風險指數，兼拿實用衛教品」活動。 即日起至2024年12月31日，只要到保腎護心卓越機構衛教網站，完成心腎風險評估，憑結果畫面即可至全台有保腎護心卓越機構認證標章的診所兌換一份衛教品，數量有限，發完為止！👉點我參加活動 *實際參加活動之保腎護心卓越機構依衛教網站顯示為主 【心腎風險評估表】
創新醫療技術的引進正改變著心房顫動病人的治療格局，臺北市立萬芳醫院引進最先進的脈衝場消融術（簡稱PFA），這項技術將會大幅提升治療的安全性和效果，並於7月15日成功完成了首例手術，病人術後恢復相當良好，這一新技術不僅展示了其巨大的潛力和優越性，也體現了萬芳醫院在醫療技術上的前瞻性視野和卓越實力，將進一步鞏固其在心臟病治療領域的領導地位，為更多心房顫動病人帶來更高效、更安全的治療新選擇。 心房顫動是心律不整中最常見的疾病，病人有心悸、疲勞、頭暈及呼吸短促等症狀，易導致中風及心臟衰竭等嚴重後遺症 傳統治療方式有射頻消融術和冷凍消融術，已被廣泛應用並取得了不錯的效果，然而，這些治療方式存在一些不足之處，萬芳醫院心血管中心主任謝敏雄說明，射頻消融術產生的熱能，可能會損傷肺靜脈周圍正常組織，且手術時間較長，需約3至4小時，手術時間越久相對增加了併發症風險；而冷凍消融術手術時間平均約90分鐘，雖然時間縮短一半，但也可能會傷害到心臟附近組織的風險，像是橫膈神經或食道，而且冷凍氣球接觸面積受限，並不適用於複雜或難治性心房顫動病人肺靜脈以外的病灶。 在這樣的背景下，萬芳醫院引進最先進的脈衝場消融術，是治療心房顫動的重大突破，謝敏雄指出，脈衝場是一種新型且高度精確的消融技術，能夠有效又快速地消融異常心臟組織，同時最大限度地保護周圍健康組織，且手術過程相當快速，降低了術中併發症的發生率，使得整個手術過程更加高效，病人術後的恢復時間也相對縮短，術後也沒有像傳統手術後胸悶等不適感，大部分病人在術後1至2天內即可出院。 萬芳醫院分享心臟內科醫療團隊已於7月15日完成首例脈衝場消融術，為一名42歲男性病人治療持續性心房顫動，該病人受到心房顫動的困擾已一年多，同時合併心臟衰竭，病人先接受心臟電擊術治療，過幾天又復發，且心房顫動藥物治療無效，最終選擇最新脈衝場消融術治療疾病，當日手術過程相當順利，約40分鐘即完成脈衝場消融術，病人隔日即出院返家，後續只要定期追蹤即可。 萬芳醫院採用新技術已治療3名心房顫動病人，不僅提升治療效果，同時降低併發症風險及縮短病人的恢復期，隨著這一先進技術的應用，展示了在心臟病治療領域的卓越實力，謝敏雄表示，台灣目前65歲以上人口，每20人就有1名心房顫動的病人，脈衝場消融術對醫生、病人來說是最快速又有效的治療方式，有望在未來幾年內成為治療心律不整的主要方法之一，使更多心律不整的病人受益，隨著醫療設備和技術的精進，萬芳醫院將為更多心臟疾病病人提供更優質的治療服務。 ▲萬芳醫院引進脈衝場消融術為心房顫動患者帶來了更安全、高效率的治療選擇。(圖/萬芳醫院提供)
呼吸困難又疲勞，小心「心臟衰竭」！65歲洪太太雖然有高血壓和糖尿病，但身體還算硬朗，最近幾天總覺得晚上睡不好，半夜睡到一半會覺得很喘，醒過來咳嗽。一開始以為只是一般的感冒，但慢慢連躺著睡覺也變得不舒服，需要坐著才能入眠，同時出現體重增加和下肢水腫的情況，到醫院檢查才發現是「心臟衰竭」⋯
家族性澱粉樣多發性神經病變（Familial Amyloid Polyneuropathy, FAP）是一種罕見的顯性遺傳疾病，會造成嚴重失能的神經病變，合併嚴重心律不整或心臟衰竭。FAP病情惡化速度非常快，如果沒有適當的治療，患者可能在5年內從初期症狀進展到無法自理生活。面對這樣的困境，專家建議，台灣應積極推行「全人照護」的理念，提升FAP患者生活品質。 目前，台灣健保只給付FAP第二期病患的治療藥物費用，但很多病友在早期就已經有症狀，卻因為健保限制，無法及時獲得治療。如果能在早期診斷後及時治療，FAP病患的生活質量會有明顯的改善，不必等到病情嚴重才開始用藥。因此病友希望適度放寬健保給付範圍，讓所有需要治療的病友都能夠得到應有的治療和支持。 FAP初期症狀易被忽視 有家族病史應定期檢查 台灣神經罕見疾病學會理事長、臺北榮民總醫院神經內科劉祐岑醫師表示，FAP雖進展迅速，但早期症狀不易察覺。患者一開始可能會出現手腳麻木症狀，但與一般腕隧道症候群或其他神經病變不易鑑別；或是不明原因的腹瀉、體重減輕，一直要到出現明顯肢體無力時，才被確診。臺北榮總也由神經內科、心臟內科、耳鼻喉科等組成跨領域、多專科的治療團隊，以期能對FAP的病患提供更完整全面的醫療照護。劉祐岑也提到，FAP的預防措施也非常重要，所以對於有FAP家族病史、30歲以上的成年人，建議進行基因篩檢，若是帶有基因變異，可定期接受神經科醫師的評估，以達到早期診斷和治療的目的。此外，健康的生活方式和定期體檢對於預防FAP也相當重要。 目前，FAP的治療主要依賴某些藥物來減少類澱粉蛋白的產生與積累，減緩神經和器官的損傷。然而，這些藥物的高昂費用和台灣健保給付範圍有限，使得許多患者無法及時獲得治療，這對許多患者來說是一大挑戰，尤其那些已經發病的早期患者，他們仍無法受惠於健保的補助，面臨巨大的經濟壓力，這種狀況迫使許多家庭陷入財務困境。劉祐岑醫師也建議健保應考量早期治療可以減少末期重症的大幅醫療支出，也能減少因病患失能，家屬及社會所要付出的隱形成本。 全人照護提升FAP患者的生活品質 台灣仍有努力空間 亞東醫院心臟血管醫學中心主任吳彥雯指出，除了藥物治療，國際上也特別重視「全人照護」的醫療模式，有別於以往傳統醫療往往只注重對特定疾病或器官的治療，這種照護模式包括心理輔導、社會支持、營養建議和物理治療等方面的綜合服務，有助於減少患者的心理壓力，提高生活滿意度，比如醫師應該預留更多的時間與病人交流，了解他們的需求和心情，並提供相應的心理支持，這樣才能夠真正幫助病人重拾信心，與家人更好地配合，共同面對疾病。 然而，台灣在推行全人照護方面還有很多需要努力的地方。吳彥雯建議，應該建立多學科的醫療團隊，包含神經科、心臟科及遺傳諮詢等專業人員，共同為患者提供綜合性的治療和照護。由於台灣的遺傳諮詢師資源較為有限，這對於遺傳疾病的全面諮詢造成了一定困難。因此，在醫療體系這一端，希望能透過政策推動，更努力提供更全面的諮詢服務，也鼓勵更多醫療機構參與全人照護的實施。 吳彥雯最後強調，全人照護不僅能提高病人的生活質量，還能促進醫病之間更深層次的理解和信任。而台灣想要建立完善的全人照護體系，還需要政府、醫療機構和社會組織的共同努力。 FAP患者及家庭面臨的巨大挑戰 需要更多資源與治療選擇 罕見疾病基金會執行長陳冠如指出，FAP的診斷對於患者和家庭來說，往往是一個沉重的打擊。由於病情進展迅速，患者可能在短時間內從正常生活轉變為需要他人全日照顧，這不僅對患者自身造成極大的心理壓力，也對家屬帶來巨大的照顧負擔和經濟壓力。許多家庭因此陷入困境，生活質量大幅下降。 因此罕病基金會經常透過舉辦病友活動，提供互相交流的平台，讓患者和家屬能夠分享經驗，互相支持，建立正面積極的生活態度，讓患者和家屬感受到社會的關愛，也獲得實用的資訊和資源，包括最新的治療方法和照護技巧，幫助他們更好地應對疾病帶來的挑戰。 FAP是一種罕見且嚴重的遺傳疾病，給患者和家庭帶來了巨大的挑戰。隨著新藥的問世和全人照護理念的推行，FAP患者的生活質量有望得到顯著改善。通過早期診斷、及時治療和綜合性的社會支持，我們可以幫助FAP患者和家庭在面對疾病時，能夠獲得更多的幫助和支持，樂觀的面對未來的挑戰。
一名35歲李姓產婦懷孕第2胎，因有妊娠糖尿病且產程延遲，因此接受剖腹生產，產後第2天下床時，突然發生呼吸困難及昏倒，檢查發現其血壓、血氧濃度過低且心跳加速，經醫師安排檢查後，發現她發生少見但致命的產科急症「羊水栓塞」，立即轉入加護病房照護。所幸，在醫療團隊合作下，病人順利恢復、平安出院，也讓她如願再見到寶寶。
