#海洋性貧血

重度海貧患者仰賴定期輸血及排鐵  紅血球成熟劑可望改善患者生活品質 國內不僅缺蛋，更拉起缺血警報！年輕人首次捐血率及捐血人數正逐年下降，去年更是雙雙創下歷史新低，不僅影響民眾醫療用血，對於一群需長期固定輸血的患者更是一大打擊！ 許多人曾有過貧血而短暫頭暈的經驗，卻不曾想過有一群人從小就飽受貧血困擾，嚴重者如不定期接受輸血治療可能會有生命危險！中國醫藥大學兒童醫院兒童血液腫瘤科彭慶添醫師說明，海洋性貧血是一種相當罕見的遺傳性血液疾病，重度病患需要長時間接受繁雜的醫療照顧，而除了實質上的照顧，更需要大眾給予更多的理解，不讓他們因身為罕病患者而被這個世界忽視！ 為了提升民眾對於海洋性貧血的認識，台灣關懷地中海型貧血協會將在05/15(一)至05/26(五)於中國醫藥大學兒童醫院舉辦衛教展覽，鼓勵民眾前往參展，給予海洋性貧血家庭更多支持！ (圖/05/15(一)至05/26(五)中國醫藥大學兒童醫院衛教展覽開展，以喚起各界對於海洋性貧血的重視） 重度海洋性貧血患者，需一輩子接受治療、無法根治！ 海洋性貧血患者由於基因缺陷，沒辦法製造出成熟的紅血球，影響身體器官的運作，進而產生貧血問題。大部分帶因者沒有症狀，很容易忽略，直到透過血液檢查才能了解到自身帶因狀況，只是過去檢測資源有限，仍有許多父母在不清楚自身帶因狀況下而生下中重度海洋性貧血孩童，因此台灣目前約有300多位重度海洋性貧血患者。 彭慶添醫師分享，重度海洋性貧血患者的治療過程需經歷長期輸血，以維持血紅素濃度，不過長期輸血將造成體內鐵質的沉積，導致體內器官逐漸喪失功能，嚴重的話更可能因心臟衰竭而死亡，需長期搭配排鐵藥物的治療。除非患者在青少年時期前幸運找到完全適合的捐贈者，接受骨髓移植手術，才有機會根治疾病！ 衛福部食藥署核准紅血球成熟劑，有望突破患者的治療困境，提升生活品質！ 彭慶添醫師說明，海洋性貧血可分為輕度、中度及重度，輕度患者僅有偶爾會頭暈，甚至終生皆無任何症狀，一般不需特別治療；但中重度患者可能出現嚴重貧血、肝脾腫大、骨骼變形、發育遲緩等情形，需一輩子接受定期回診治療。不僅會嚴重影響生活品質，治療過程對於患者及家屬來說，更是一條艱辛的漫漫長路。 現在海洋性貧血的治療現況已比過去進步許多，彭慶添醫師指出，近年已有紅血球成熟劑出現，並於去年獲得衛福部食藥署核准，不僅能減少紅血球晚期凋亡而提高產出，讓患者的紅血球活得比較久，進而減少病人的輸血頻率和輸血量，同時減少鐵質沉積，還有機會延長患者壽命。長期而言，創新藥物及科技亦能減緩因人口老化及出生率降低等因素造成的缺血危機。彭慶添醫師分享，期待將來能有更多醫療與政府資源的投入，例如經由核准健保給付等方式，幫助減輕病友與家庭在經濟上的沉重負擔，改善生活品質！ 海洋性貧血巡迴衛教展覽將於中國醫開展！幫助各界深度認識海洋性貧血，並且給予患者支持與鼓勵 海洋性貧血患者周先生，喜歡享受一個人慢活旅行，卻因為需配合定期治療，無法長時間出遠門，至今還沒有出國經驗，令他感到相當可惜，隨著近年治療進步，紅血球成熟劑可減少患者的輸血量、亦有機會降低輸血頻率，周先生說：「這讓我在工作和生活上能有更多彈性可以安排，未來規劃上也多了更多憧憬，我光是用想像的就好期待！」 由於政府提倡產前篩檢多年，大眾對於海洋性貧血多有耳聞，卻沒有機會真正認識它，為了提升民眾對於海洋性貧血的關注，台灣關懷地中海型貧血協會將於05/15(一)至05/26(五)在中國醫藥大學兒童醫院舉辦為期兩週的衛教展覽，以喚起各界對於海洋性貧血的重視，不讓海貧患者因不被理解而被大眾忽視、甚至是被貼上不必要的標籤，同時也鼓勵患者要配合醫囑，好好生活，不要放棄希望！ (圖/中國醫藥大學兒童醫院兒童血液腫瘤科 彭慶添醫師） HE-TW-2300029 (May-23)

高小姐是一名重度海洋性貧血患者，不僅從小就得花費許多時間定期進醫院，接受輸血以維持血紅素濃度，長期輸血也導致鐵質過度沉積於脾臟，當時幼稚園的她竟然肚子腫大得像懷孕一樣，血液腫瘤科醫師提醒，如不緊急處理恐會引發器官病變、甚至致死等嚴重併發症。

今年32歲的周先生，3歲時被診斷出患有先天性遺傳的重度海洋性貧血，當時沒想到一場感冒，卻換來醫生的一句「你可能活不過8歲⋯⋯」，從此開啟了每2週就必須回醫院輸血，和服用排鐵劑的生活。若間隔太久沒回診治療，就會比一般人更容易感到疲憊，走路5分鐘、爬幾階樓梯就容易喘不過氣。這樣不便的生活，周先生已經堅持了30年。

陳小姐年近40歲結婚多年，好不容易經試管嬰兒療程後順利懷孕，結果血液檢查時發現紅血球體積偏小，才知自己有海洋性貧血，加上先生也有海洋性貧血家族史，但當時已懷孕15週，讓她感到相當茫然。

（優活健康網新聞部／綜合報導）血紅素一路狂掉，小心拉低免疫力！一名曾被診斷為輕度海洋性貧血的36歲女性，最近幾個月來，不但常感到頭暈虛弱，連感冒的頻率也有增加，外人看來皮膚、手指、眼結膜都有蒼白的現象，幾次檢查血紅素濃度持續在下降，她卻自認為是海洋性貧血所造成不以為意，最後才發現其實合併有缺鐵性貧血。合併缺鐵性貧血　血紅素狂掉女子先前血液檢查血紅素濃度在11.8至12.5 g/dl之間（正常值為12至16 g/dl），5個月前健檢發現血紅素濃度降至11.3 g/dl，自認為是海洋性貧血所造成而不以為意，近期追蹤時又降至9.8 g/dl，這才覺得不太對勁。家醫科醫師何一成表示，這名女子聽說海洋性貧血患者體內鐵質易聚積，會增加心血管疾病風險，想到有人說肉類補鐵，因此很少吃肉類，想減少鐵的攝取，沒想到卻忽略輕度海洋性貧血可能合併缺鐵性貧血的可能性。檢驗發現，女子身體鐵質指標鐵蛋白（ferritin）只有3.6 ng/ml（正常值10至200ng/ml），有缺鐵性貧血，糞便潛血檢查陰性並無腸胃道或其他器官慢性出血的問題。經給予鐵劑服用，血紅素濃度與身體症狀逐漸改善。長期貧血　也會影響學習能力何一成指出，貧血會引起頭昏、虛弱、皮膚蒼白等症狀，長期可能對心臟功能、免疫力、學習能力等造成影響；免疫力下降也可能增加各種病毒侵襲的機會。貧血形態多樣，其中缺鐵性貧血是因缺鐵所引起，海洋性貧血以前稱為地中海貧血，台灣帶因者約佔人口5到6％。醫學研究指出，海洋性貧血為遺傳性貧血，重症者需接受定期輸血等治療；輕度者血紅素正常或輕微下降不需特殊治療，要均衡飲食勿攝取過多鐵質，並注意保健。鐵攝取過多　增加心血管疾病風險何一成提醒，輕度海洋性貧血患者可能合併缺鐵性貧血，近年門診看到許多同時合併有兩種貧血者，缺鐵性貧血未及早治療，血紅素會持續下降。他提醒，貧血種類很多，治療方式不同，海洋性貧血的血紅素偏低是持續維持偏低的數值，不會一直往下降，如果出現持續下降時，應留意可能合併其他類別貧血，應就醫治療，不可隨意自行服用鐵劑，體內鐵過多會增加心血管疾病的發生率，也會對肝臟、心臟、胰臟等造成傷害，不可不慎。

（優活健康網新聞部／綜合報導）血紅素一路狂掉，小心拉低免疫力！一名曾被診斷為輕度海洋性貧血的36歲女性，最近幾個月來，不但常感到頭暈虛弱，連感冒的頻率也有增加，外人看來皮膚、手指、眼結膜都有蒼白的現象，幾次檢查血紅素濃度持續在下降，她卻自認為是海洋性貧血所造成不以為意，最後才發現其實還合併有缺鐵性貧血。合併缺鐵性貧血　血紅素狂掉女子之前血液檢查血紅素濃度在11.8至12.5 g/dl之間（正常值為12至16 g/dl），5個月前健檢發現血紅素濃度降至11.3 g/dl，自認為是海洋性貧血所造成而不以為意，近期追蹤時又降至9.8 g/dl，這才覺得不太對勁。書田診所家醫科主任醫師何一成表示，這名女子聽說海洋性貧血患者體內鐵質易聚積，會增加心血管疾病風險，想到有人說肉類補鐵，因此很少吃肉類，想減少鐵的攝取，沒想到卻忽略輕度海洋性貧血可能合併缺鐵性貧血的可能性。檢驗發現，女子身體鐵質指標鐵蛋白（ferritin）只有3.6 ng/ml（正常值10至200ng/ml），有缺鐵性貧血，糞便潛血檢查陰性並無腸胃道或其他器官慢性出血的問題。經給予鐵劑服用，血紅素濃度與身體症狀逐漸改善。長期貧血　也會影響學習能力何一成醫師指出，貧血會引起頭昏、虛弱、皮膚蒼白等症狀，長期可能對心臟功能、免疫力、學習能力等造成影響；免疫力下降也可能增加各種病毒侵襲的機會。貧血形態多樣，其中缺鐵性貧血是因缺鐵所引起，海洋性貧血以前稱為地中海貧血，台灣帶因者約佔人口5到6％。醫學研究指出，海洋性貧血為遺傳性貧血，重症者需接受定期輸血等治療；輕度者血紅素正常或輕微下降不需特殊治療，要均衡飲食勿攝取過多鐵質，並注意優生保健。鐵攝取過多　增加心血管疾病風險何一成醫師提醒，輕度海洋性貧血患者可能合併缺鐵性貧血，近年門診看到許多同時合併有兩種貧血者，缺鐵性貧血未及早治療，血紅素會持續下降。他提醒，貧血種類很多，治療方式不同，海洋性貧血的血紅素偏低是持續維持偏低的數值，不會一直往下降，如果出現持續下降時，應留意可能合併其他類別貧血，應就醫治療，不可隨意自行服用鐵劑，體內鐵過多會增加心血管疾病的發生率，也會對肝臟、心臟、胰臟等造成傷害，不可不慎。

（優活健康網記者徐平／綜合報導）大部分海洋性貧血(Thalassemia)帶因者沒有症狀，若夫妻為同型帶因者，其子代有1/4機會成為重型海洋性貧血患者，須終身輸血或接受骨髓移植才能維持生命。國民健康署呼籲，如家人為海洋性貧血患者或為帶因者，自己應接受海洋性貧血相關檢查，而準媽咪更應與產檢醫師討論是否接受產前遺傳診斷檢查及相關遺傳諮詢服務，保障下一代健康。高風險準爸媽　政府有遺傳診斷費用補助目前國民健康署補助準媽咪第一次產檢(懷孕第12週前)含血液常規檢查。政府為防治重型海洋性貧血及減輕民眾經濟負擔，針對符合下列補助資格者，可獲得部分檢驗費用補助：1）　準媽咪及準爸爸經血液常規檢查發現「平均紅血球體積(MCV)」皆≦80 fl者，補助夫妻2人接受海洋性貧血檢查(帶因者確診)，每人可最高補助2,000元檢驗費。2）　如夫妻經確診皆為海洋性貧血同型帶因者，因寶貝有1/4機會成為重型海洋性貧血兒，故政府補助對胎兒進行產前遺傳診斷，每胎最高補助5,000元；如同時為低收入戶，或居住優生保健措施醫療資源不足地區等80區，再額外補助採檢費3,500元，每胎最高補助8,500元。3）　如胎兒確診為海洋性貧血基因異常者，會由醫療院所提供遺傳諮詢服務，對於重型海洋性貧血之胎兒，後續是否接受人工流產，皆尊重家長決定。多元遺傳資訊查詢與諮詢　守護寶貝健康國民健康署於新婚健康手冊及孕婦健康手冊中，皆有提供新婚夫妻及準爸媽產前檢查及遺傳諮詢服務資源相關資訊，如對上述補助辦法有疑問，可電洽各縣市政府衛生局或國民健康署詢問。

（優活健康網記者徐平／綜合報導）許多女性常有貧血問題，從室外到室內、蹲下突然站立，眼前一片黑，險些跌倒，平日會有精神不濟、注意力不集中、臉色蒼白等症狀，時常感覺全身無力、沒精神，女性平日需要多補充鐵質，除了補血，也能讓氣色紅潤，在月經來潮時，因出血帶走大量鐵質，更應該要多吃含有鐵質的蔬果，如菠菜，才能讓身體維持好的狀態。產前檢查　確認寶寶是否遺傳貧血的種類有很多，最常見的類型包含缺鐵性貧血、地中海型貧血，較嚴重的則是海洋性貧血，海洋性貧血是一種遺傳性疾病，不會傳染，卻也無法根治，孕婦可產前檢查是否有帶原因子，若夫妻皆有同型帶原因子，應盡快做穿刺檢查，可儘早確認寶寶是否也有遺傳到貧血。骨髓移植能根治　成功率低海洋性貧血的治療方式，除了定期接受輸血之外，還有骨髓移植，也稱幹細胞移植，然而雖然骨髓移植配對成功率低，礙於手術費用高，手術易感染，卻是唯一能夠根治海洋性貧血的治療方法。除了骨髓移植，年紀較大的病人，於整體照顧上也有很大的進步，據英國的研究，在西元2000年前，重症海貧平均存活年紀約是35歲左右，最大的死因是心衰竭，在完善的整體照顧幫助下，現在的重症海貧個案有越來越好的生活品質，結婚，甚至懷孕生子，都不再只是夢想。基因療法、胎兒紅血球誘導藥物重型海洋性貧血患者也可以生兒育女，隨著醫藥知識的進展及新型藥物的發明，新診斷的小朋友可考慮骨髓移植，未來也能夠實行基因療法、胎兒紅血球誘導藥物使用，大一點的個案，只要定期回診接受醫師診治，定期輸血及良好的服藥遵從性，一定能夠擁有更好的生活品質。