#菜瓜布肺

一般人都知道肝臟會纖維化，少有人知道肺臟也會纖維化。台東馬偕醫院胸腔內科醫師伍國綸表示，特發性肺纖維化是一種原因不明的肺部疾病，會導致肺纖維僵硬，類似絲瓜變成菜瓜布的過程，因此該病也稱為「菜瓜布肺」，好發50歲以上的中老年人及長期吸菸族群，患者可能出現的情形除了易喘、疲累之外，不明原因乾咳、杵狀指也是常見症狀。

你常忽略咳嗽、喘不過氣等肺部症狀嗎？近年國人對於「肺纖維化」這個名詞已不陌生，但初期症狀不明顯，容易與其他呼吸道疾病混淆，甚至誤當成小感冒而不以為意，導致延誤治療。台灣胸腔暨重症加護醫學會長期致力肺部疾病，如肺阻塞、肺纖維化等衛教推廣，將每年9/19訂為台灣肺纖維化日，取其諧音「走一走」會喘，呼籲國人應建立正確肺部健康觀念，留意「咳、喘、累」三大症狀外，也應定期檢測肺功能。 為針對高危險族群進行全面肺部健康衛教提醒，台灣胸腔暨重症加護醫學會今年首度攜手社團法人中華民國風濕病醫學會，並邀請國健署菸害防治組組長羅素英蒞臨指導，於919台灣肺纖維化日前夕9/17(日)在大安森林公園舉辦「肺常有意思 健走嘉年華」活動，成功號召逾五百名高危險族群(50歲以上、吸菸者、自覺有咳、喘、累的民眾以及自體免疫疾病病友)一起走出戶外，一同守護自身肺部健康！ 比許多癌症更致命! 醫授護肺三招 聰明「纖」定位 俗稱「菜瓜布肺」的肺纖維化，成因非常多元，較為大眾所熟知的有發病原因不明的「特發性肺纖維化」。台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健醫師表示：「特發性肺纖維化不可逆，病友容易因外部因素刺激導致肺功能急速下降，嚴重者走幾步路就覺得氣喘吁吁，甚至感到呼吸困難，由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，五年存活時間比許多癌症還低。」社團法人中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財醫師強調，自體免疫疾病病友也是肺纖維化的高風險族群，提醒病友對於呼吸道症狀或身體異狀千萬不可掉以輕心。為提高大眾對於肺部健康的警覺，健走日當天活動現場醫師更傳授護肺三招，教大家聰明「纖」定位，為自己的肺部健康把關！ 第一招：出現「咳喘累」三大症狀務必提高警覺 可能是肺正發出求救訊號 肺纖維化常見症狀為「咳、喘、累」，臨床觀察到，民眾往往都要咳到無法入睡，或是打擾到別人時才願意就醫諮詢，一旦確診為肺纖維化，此時肺功能早已嚴重下降，不僅要透過補充氧氣來維持日常活動外，嚴重者還需住院插管治療；此外，慢性阻塞性肺病(COPD)也是大家容易忽略的嚴重呼吸道疾病，民眾如出現「濕咳、多痰、易喘」症狀且持續達三周以上，也請儘快到胸腔內科尋求專業診療。 第二招：特發性肺纖維化的高危險群 應落實「聽診後背下肺葉」的完整檢查 肺纖維化的發展過程是由肺底往肺尖方向移動、周邊往中心方向蔓延，「就像溫水煮青蛙一般!」王鶴健醫師說到並分享曾收治一名企業高階主管，平時就有咳、喘症狀，自認身體還很硬朗仍能負荷這些小問題就不以為意，也沒有「聽診後背下肺葉」的完整檢查觀念，在一次健康檢查時發現CA19-9指數偏高，誤以為是惡性腫瘤，轉診至胸腔內科才發現肺部已嚴重纖維化，並確診特發性肺纖維化，很快地病情發生急性惡化，不到一年即病逝。 目前特發性肺纖維化的成因尚不清楚，但50歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境工作者，都是罹患特發性肺纖維化的高危險族群。王鶴健醫師指出，當肺部開始有纖維化的跡象，醫師在聽診後背下肺葉時，就可聽到有如魔鬼氈撕開的聲音，若有出現「咳、喘、累」三大症狀且已經持續八週以上，儘快到胸腔內科檢查，當醫師懷疑是特發性肺纖維化者，則會進一步安排高解析度電腦斷層掃描以判斷是否確診與疾病侵犯的範圍。 第三招：自體免疫疾病者 無論有無「咳、喘、累」症狀 都應定期肺功能檢查 此外，自體免疫疾病病友因免疫系統錯亂而導致敵我不分地攻擊全身器官，一旦侵犯到肺部，就可能發生肺纖維化，若未及時治療將進展為「漸進性肺纖維化」。鄭添財醫師表示，近期即有一名確診類風濕性關節炎不到1年的病友，肺部X光檢查發現已嚴重纖維化，亦深刻感受到疾病進展難以預料，因此呼籲類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、皮肌炎、多發性肌炎、紅斑性狼瘡等自體免疫疾病病友，在原發疾病的追蹤過程中，無論是否出現「咳、喘、累」症狀，都建議在醫師的專業評估下，每3-6個月定期安排肺功能檢查，追蹤觀察是否有肺纖維化的狀況。 鄭添財醫師也感嘆地提起過去曾有一名硬皮症病友，在類固醇等傳統藥物治療下，硬皮症狀得到控制，但肺部纖維化卻持續進展，肺功能如自由落體般的快速下降，隨著身體衰退、病情惡化，還來不及得到有效治療即抱憾離世。雖然肺纖維化無法根治，對肺功能的傷害亦不可逆，所幸近年已有抗肺纖維化藥物可協助病友改善症狀，恢復生活品質外，更能延緩肺功能下降程度，避免疾病持續惡化，鄭添財醫師強調，病友也要配合醫囑，若有症狀都要即時向醫師反應，切勿自我診斷，錯失黃金治療時機。 台灣胸腔暨重症加護醫學會與中華民國風濕病醫學會聯合舉辦健走活動 逾五百名高風險族群響應 今年兩大醫學會首度聯合舉辦「肺常有意思 健走嘉年華」活動，並邀請中華民國類風濕性關節炎之友協會、中華民國思樂醫之友協會以及台灣硬皮病友關懷協會共同響應，現場不僅有醫師駐站衛教、肺功能體驗外，也安排豐富的闖關活動，國健署戒菸專線服務中心亦特別設立衛教攤位指導民眾戒菸，希望能提醒高危險族群，建立定期肺功能檢查的觀念，若有出現「咳、喘、累」或任何肺部症狀，都應即時尋求專業醫師的診斷，及早發現，適當治療有助於減緩肺功能惡化，才有機會維持良好的生活品質。

（優活健康網新聞部／綜合報導）一名70歲伯伯乾咳了大半年都不見好轉，也未放在心上，直到咳嗽越發劇烈且走路時明顯感到呼吸困難，家屬這才驚覺事態嚴重，趕緊帶他前往醫院檢查，透過電腦斷層檢查確診為菜瓜布肺。然而，伯伯在就醫時不僅肺功能已相當低下，甚至合併肺結核，短時間內就併發肺部感染，很快進展為肺炎合併呼吸衰竭，送入加護病房接受插管使用呼吸器，經搶救仍遺憾離世。菜瓜布肺初期症狀與感冒類似　都會咳喘累彰化基督教醫院胸腔內科林聖皓主任表示，菜瓜布肺的正式名稱是特發性肺纖維化，雖然近幾年大眾對於菜瓜布肺逐漸熟悉，但由於菜瓜布肺初期症狀與感冒和其他肺部疾病相似，都是以咳、喘、累表現，以致患者即使出現症狀也未聯想到菜瓜布肺，錯失治療時機，除了影響預後之外，一旦誘發急性惡化，肺功能更會在短時間內受到重創，造成呼吸衰竭，甚至死亡。像上述案例確診過晚，就醫當時的肺功能已嚴重受損，加上合併其他肺部疾病，在短時間內即疑似因為合併肺炎而造成呼吸衰竭，最後因病情惡化過速，令人惋惜。「治療菜瓜布肺就像與時間賽跑，必須在肺功能下降到一定程度前及早治療，才能確保患者有好的生活品質。」林聖皓主任指出，菜瓜布肺的主流治療為抗肺纖維化藥物，根據臨床試驗證實能有效延緩疾病惡化速度約50％，減少68％的急性惡化發生機率，在治療期間可減少43％死亡率，延長患者存活期。值得注意的是，現階段抗纖維化藥物的健保採有條件給付制，醫療團隊會評估患者肺功能狀態並協助申請藥物，重要的是患者能在早期發現問題，及時就醫。此外，在非藥物治療方面，對於血氧濃度低的患者會輔以氧氣治療，也會為患者制定個人化的肺復原治療計畫，透過肺復原運動增強活動耐受力，改善呼吸道症狀。善用「321口訣」　符合條件速就醫咳嗽原因百百種，最常見的慢性咳嗽原因包括鼻涕倒流、胃食道逆流、氣喘等，對於慢性咳嗽的患者而言，重要的是找出原因。林聖皓主任解釋，多數胸腔疾病若侵犯到呼吸道都會導致咳嗽，基層診所若發現患者的症狀沒改善時，也會協助轉診至醫院的胸腔內科做進一步檢查，呼籲民眾避免頻繁更換醫療院所，中斷醫師觀察期。此外，民眾也可以用「321口訣」檢視自身是否有咳、喘、累「3大症狀」，症狀是否持續「2個月」仍未好轉，如果符合以上兩點，應於「第1時間」到胸腔內科做進一步檢查。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網新聞部／綜合報導）常覺得呼吸困難、喘不過氣，或是有慢性咳嗽的症狀嗎？別以為只是小感冒，這可能是肺部在發出警報！醫師提醒，如果時常感到喘或有咳嗽症狀，可能是罹患「菜瓜布肺」，一定要盡早就醫，千萬不能掉以輕心。紅血球難進行氣體交換　不可逆傷害中國醫藥大學附設醫院睡眠醫學中心主任杭良文表示，「菜瓜布肺主要症狀是咳嗽和喘，但菜瓜布肺患者的咳嗽、喘，跟一般呼吸道疾病不大一樣，菜瓜布肺患者的咳嗽不大會有痰，而且呼吸困難的症狀會漸進式的越來越嚴重。由於患者大多從下肺葉開始纖維化，因此聽診器放在患者後背下肺葉處，會聽到一個很特別的摩擦音，配合X光檢查，大概就可以確定患者罹患菜瓜布肺。特發性肺纖維化俗稱「菜瓜布肺」，患者的肺泡壁與微血管之間會充滿纖維組織，使紅血球無法順利進行氣體交換，肺部慢慢變成像是曬乾後的菜瓜布一樣乾硬，逐漸失去氧氣交換功能，造成不可逆的傷害。抽菸、睡眠呼吸中止症是高危險群杭良文主任指出，菜瓜布肺患者年齡多分布在60至65歲，甚至很多到75至80幾歲才確診。菜瓜布肺的危險因子跟所有肺部疾病一樣，就是抽菸造成肺部產生發炎變化。此外，從過往研究也發現與空氣污染、胃食道逆流、病毒感染及遺傳有關。除了抽菸導致罹患率增高，患有睡眠呼吸中止症的民眾，更會增加肺纖維化的嚴重性。杭良文主任表示，「菜瓜布肺患者因為氧氣交換功能不佳，容易缺氧，睡眠品質連帶受影響，若合併睡眠呼吸中止症，更容易引發心血管疾病與呼吸衰竭。及早治療調整作息　存活率可望達5年杭良文主任表示，菜瓜布肺有非常好的口服藥，能延緩肺功能下降，並延長患者的存活期，副作用也非常低。但患者也要調整生活習慣，首先是均衡飲食，包括蛋白質與脂肪的攝取，患者體重絕對不能下降，另外就是適度運動。杭良文主任提醒，民眾如果咳嗽、喘不過氣、疲累持續超過兩個月，一定要儘速就醫。菜瓜布肺死亡率很高，如果能把握黃金治療期，尤其當患者肺功能還在80％以上時，及早治療並調整生活習慣，存活率有機會超過2年，甚至5年以上。

（優活健康網記者彭雅筠／綜合報導）不明原因的喘、咳、累，小心「菜瓜布肺」找上你，及早發現與治療，才是根本之道！一名八十歲的老先生，生活相當規律，每年都有安排健康檢查，老當益壯的他，近來開始容易感到疲累，走一小段路就氣喘吁吁，雖感嘆自己老了不中用，卻還是警覺性地至大醫院檢查，這才發現原來是罹患俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化。所幸，在醫師建議下，使用抗纖維化標靶藥物，目前症狀已獲得大幅改善。特發性肺纖維化成因不明 易被忽略臺北榮民總醫院胸腔部彭殿王主任表示，菜瓜布肺致病原因不明，因肺部海綿狀組織僵硬纖維化，失去應有彈性，無法有效交換氧分子，外觀就像是菜瓜布一樣，患者容易出現容易疲累、喘及咳嗽的狀況，也因為病徵微小，患者經常沒有病識感，以為喘或疲累是老化的正常現象。彭殿王主任提醒，如果跟過去的自己比較，發現有上述狀況，或是出現指甲變形的杵狀指，極有可能是已罹患「菜瓜布肺」。正確就醫 把握治療的黃金時間 彭殿王主任說明，臨床上遇到疑似罹患特發性肺纖維化的患者求診時，會先利用聽診器聽診後背下肺葉位置，如果有聽到類似魔鬼氈的爆裂音，則會進一步安排X光及電腦斷層檢查，觀察肺葉纖維化的範圍；接著進行肺功能檢測，檢視目前肺活量及氣體交換程度，若是排除自體免疫疾病（如類風溼性關節炎、硬皮症、乾燥症等）導致的肺纖維化，基本上即可確診為特發性肺纖維化。而在治療方面，彭殿王主任進一步表示，過去許多傳統療法，包括類固醇、化痰藥、免疫抑制劑等，效果皆有限。現已有抗纖維化標靶藥物問世，且經臨床試驗證實可延緩疾病惡化速度約50%，並減少68%的急性惡化發生機率，也進一步提高患者生活品質。 提高病識感 是早期發現的關鍵菜瓜布肺的疾病進程相當快速，因為急性惡化而導致呼吸衰竭是患者死亡的主要原因。彭殿王主任認為，台灣人確診為特發性肺纖維化的時機都很晚，主因是患者的病識感不足，容易忽略這些細小的病徵。若是關注到自己有容易喘、易疲累或咳嗽的狀況，一定要到大醫院的胸腔科做檢查，即早發現治療，才能保有較高的存活率及好的生活品質。 

（優活健康網新聞部／綜合報導）時序漸進，秋冬經常會有寒風來襲，許多50歲以上民眾很容易出現咳嗽、喘不過氣的症狀，甚至常覺得疲憊。這樣類似流感的症狀，持續時間如果太久，或許該懷疑自己是不是罹患了菜瓜布肺，讓胸腔科醫師幫你透過胸部X光及肺功能檢查看出端倪。林口長庚醫院內科部副部長胸腔科高國晉醫師表示，菜瓜布肺或稱特發性肺纖維化，是一個兩邊肺部瀰漫性的纖維化，而非局部的纖維化。從比較典型的菜瓜布肺X光可以看到，肺部兩邊不對稱，容積相對正常肺部小；肺周圍與下側的部分能看到很多線條狀的纖維化病變。肺部缺彈性　肺活量下降程度為同年齡常人的6倍透過X光初步判定後，病人還需要進行高解析度的胸部電腦斷層檢查來進一步確診。這部分通常需要有經驗的胸腔科醫師與X光科醫師才能盡早獲得正確的診斷。健康的肺部有適度的彈性，呼吸時肺部能撐大與回縮；而纖維化的肺失去彈性，伸縮性有限，容易喘、咳、累。正常人40歲後肺活量每年下降30毫升；菜瓜布肺患者則可能下降高達200毫升，相差6倍之多。菜瓜布肺不可逆　需長期服藥延緩肺功能惡化菜瓜布肺治療可分為非藥物性治療，例如氧氣治療、肺部復健來改善病情；以及抗纖維化藥物治療；如果病人接受以上治療後仍持續惡化沒有改善，部分適當病人則可以考慮肺移植。高國晉醫師指出，根據日本、歐美的資料顯示，從診斷至病人死亡，大概只有2到3年左右。目前有兩類健保給付藥物，可以用來治療肺纖維化，且需要一輩子長期使用，因為肺纖維化不會完全痊癒，只能透過藥物延緩惡化的情況。爬樓梯快走馬上喘　醫籲及早治療藥物治療能抑制肺纖維化，防止肺部急劇惡化達到延長壽命的效果。醫師提醒，民眾若是在短距離爬樓梯或快走時，發現肺活量不如從前，氣短容易喘，最好還是到醫院就醫檢查，及早發現及早治療。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網新聞部／綜合報導）75歲的方先生是一名退休的公務人員，多年前曾出現咳嗽，卻一直誤認為是心臟問題、支氣管炎而不以為意。4年前至中國旅遊，突然嘴唇發紫、呼吸困難、胸悶胸痛，被確診為特發性肺纖維化，方先生開始依靠氧氣機度日的生活。較晚診斷　臺灣菜瓜布肺存活期遠低他國振興醫院呼吸治療科主任陶啟偉說明，特發性肺纖維化肺是不可逆的肺部疾病，過往研究已發掘出數項潛在危險因子，包括家族史、年齡（50歲以上）、吸菸、胃食道逆流、環境暴露（如常接觸粉塵）等。菜瓜布肺常見的3大症狀包括喘、咳、累，早期症狀容易被忽略。由於早期症狀不易辨識，常被誤診為支氣管炎、氣喘、COPD、肺氣腫、心臟疾病，約需耗費1至2年確診。研究顯示，菜瓜布肺的平均存活率約為2至5年，5年存活率比乳癌、結腸癌、皮膚癌、膀胱癌等還低。臺灣菜瓜布肺疾病存活期平均僅0.9年，遠遠低於美國、英國、日本等國，可能較晚被診斷，被診斷後都屬於疾病末期，所以死亡率較高。及早治療是急迫的任務！年紀漸增、肺活量降低、一氧化碳擴散能力為危險因子台大醫院內科部教授王鶴健表示，若根據盛行率推估，台灣目前約有1500到2000位菜瓜布肺病人，但可能還有很多潛在病人沒確診！急性惡化是造成菜瓜布肺病人死亡的主要死因，而年紀漸增、肺活量降低、一氧化碳擴散能力變差等都是急性惡化的危險因子。天氣也是導致菜瓜布肺病人急性惡化的常見原因。冬季急性惡化的發生率和死亡率都較其他季節高。提醒菜瓜布肺病人應特別注意防範。及早發現，盡可能延緩病人肺活量下降的幅度，減少急性惡化風險是治療菜瓜布肺的主要目標。抗纖維化藥物搭配治療復健　降低死亡風險王鶴健教授表示，一旦確診立即給予藥物治療，能將患者的肺功能保留在比較好的階段，但過往藥物僅能緩解症狀，且副作用大。現在治療藥物較以往有很大突破，以抗纖維化藥物，配合氧氣治療、肺部復健等，可有效延緩肺活量下降速度，並減少68％急性惡化機率，持續治療更可以降低43％死亡風險，改善病人預後生活品質。目前抗纖維化藥物是有條件的健保給付，若在肺功能已嚴重惡化時才給藥，加上病情不可逆性，對患者而言助益不大，應該在患者一確診時就投與適當的藥物治療與照護，幫助患者保有較佳的肺功能狀態。喘、咳、累等症狀　持續8週以上盡速就醫台灣胸腔暨重症加護醫學會舉辦全民菜瓜布肺氣球檢測活動，透過一口氣吹氣球簡易檢測肺活量，並呼籲民眾若出現不明原因喘、咳、累，或是食慾不振、體重下降、杵狀指等症狀長達8周以上，儘早至胸腔內科檢查。

（優活健康網新聞部／綜合報導）以前可能可以爬三、四層樓的人，發現現在只能爬一、兩層樓；以前可以走五百、一千公尺才需要休息，但現在走一、兩百公尺就需要停下來，上氣不接下氣，且乾咳、呼吸困難、運動喘等狀況越來越厲害, 亞東醫院胸腔內科主任鄭世隆表示這些都有可能是因為肺部纖維化引起的，是罹患特發性纖維化的菜瓜布肺常見症狀。台灣目前有1500到2000位菜瓜布肺患者，但因為症狀容易被忽略，可能還有很多潛在患者沒確診。一旦確診晚期菜瓜布肺，平均存活期只有7到9個月，比肺腺癌存活期還要更短。菜瓜布肺潛在風險多　胃食道逆流也上榜空氣污染、長期抽菸、基因遺傳，甚至胃食道逆流，都可能導致菜瓜布肺，但明確成因尚有待研究。鄭世隆主任解釋，胃食道逆流有時候會慢性地嗆到肺部，這種狀況進展緩慢，而且不嚴重，但隨著時間越來越久，這樣吸入性的胃酸可能會影響到肺部產生慢性發炎、纖維化的變化。抗肺纖維化新藥成主流　只需早晚服用菜瓜布肺曾一度只能透過類固醇保守治療，但是副作用及併發症多，療效不理想，反而造成病患每況愈下。2017年3月起，健保已通過給付抗肺纖維化新藥，帶領病患重見曙光，是目前治療的主流，這類藥物無需打針，只需早晚服用。鄭世隆主任表示，抗纖維化藥物透過減少纖維化細胞進入肺部及抗發炎為作用機轉，延緩肺部持續纖維化。據臨床治療病患觀察，新藥不僅可以延緩肺功能惡化及纖維化進展，有些病患甚至在用藥後，肺功能也有所提升。因此，及早診斷，及早治療是關鍵。越早期介入治療，菜瓜布肺的疾病狀況會越好，肺部纖維化就能受到更好的控制。減少纖維化+抗發炎　慎防肺部感染勤復健鄭世隆主任表示，少數菜瓜布肺患者在服用抗纖維化藥物後，可能會有拉肚子等腸道不適及肝指數升高等肝功能異常的症狀，但透過積極追踪及調整用藥，可有效緩解副作用持續治療。空氣品質不佳及流感季節時，菜瓜布肺患者應該慎防肺部感染，並建議積極到醫院進行肺部復健運動，對生活品質及存活狀況都能有更好的幫助。（文章授權提供／健康醫療網）