#脂肪

尼曼匹克症C型是一種脂質代謝異常的遺傳疾病，過量的脂類累積於病人的肝臟、腎臟、脾臟、骨髓，以及腦部，將造成這些器官的病變。患者可能先出現肝脾腫大的現象，接著就是智能與運動功能的退化(如吞嚥困難、行動障礙等)。其發病年齡不一，有些病人出生不久就有症狀，也有到了成人才發病。台灣的患者大多於十歲左右開始出現症狀，可能在症狀出現幾年之後就已經有嚴重的退化，甚至死亡。目前國內的患者不到十位。台大醫院基因醫學部的研究團隊，得知歐美著手進行原為高雪氏症的藥物(Zavesca，學名miglustat)，來治療尼曼匹克症C型的臨床試驗。由於這是尼曼匹克症C型的唯一可能藥物，當時台灣患者病情都在惡化中，所以台大醫院團隊立即著手尋求治療台灣病人的可能性。因為健保尚未將尼曼匹克症C型納入此藥物的給付範圍，在健保尚未給付情形下，如要家長自費使用，每個月藥費每人會超過新台幣三十萬元，非一般家庭所能負擔。在台大醫院、罕見疾病基金會、以及行政院衛生署國民健康局的協助下，台大醫院於2005年9月開始為5位患者進行治療，並密切追蹤他們的治療成果。在這幾年的治療中，此藥物有效遏止病況的惡化，並且改善了患者吞嚥困難的情形，不僅降低肺部感染的機率，也讓患者的生活品質有所改善。此外患者在身體靈活度、語言能力等的回復上也小有成果。在這一段時間中，有幾次發生藥物青黃不接，患者在未服藥的狀況下，病情急速惡化，恢復服藥後惡化的狀況才又得到控制，可見治療之重要性。此項治療成果也多次發表於國際學會及期刊。　　 經過長期臨床治療經驗的累積，此藥物終於在今年1月底由歐盟通過為治療尼曼匹克症C型的藥物，國民健康局罕病委員會也已經同意此藥物可用以治療尼曼匹克症C型。

一位34歲的年輕男性，突然左眼無痛性視力模糊，到眼科急診求診，當時左眼僅剩手指數，但右眼視力正常1.0，雙眼眼前段檢查正常。經散瞳後檢查視網膜，發現左眼黃斑部顯現出「櫻桃紅斑」，網膜血管周邊有火焰狀出血，有綿絮狀斑於視神經周邊，才發現是左眼的中心視網膜動脈阻塞，經光學眼底斷層掃描左眼，發現左眼黃斑部水腫。仔細詢問病史，病人未有其他身體上的疾病。當時病人血壓非常高，達到200 mmHg，且未曾服用控制血壓藥物及追蹤血壓，病患對自己高血壓情況並不知情。臺北市立聯合醫院中興院區眼科醫師林孝政表示，中心視網膜動脈阻塞典型症狀為突發性、無痛性視力喪失，有的病人在發病前有陣發性黑曚，血管狹窄、硬化，於黃斑部顯現出「櫻桃紅點」，這屬於眼科急症。林孝政說，發生原因大部分為頸動脈粥狀硬塊引起血栓，或心臟瓣膜疾病產生血栓所閉塞到視網膜動脈。此外纖維蛋白及血小板血栓，巨細胞動脈炎、膠原性血管疾病和眼球受壓迫都有可能會造成網膜動脈閉塞。治療方式為儘快緩解血管收縮，擴大血管，使血栓得以流至周邊末梢小血管。例如：利用前房穿刺，直接、間歇性按摩眼球來降低眼壓；吸入95%氧氣、5%二氧化碳氣體，或靜脈注射降眼壓劑、口服降眼壓劑或是點降眼壓劑，並可試給予血管擴張劑，使血管擴張及將血栓沖離。中心視網膜動脈阻塞和全身性疾病有關，所以林孝政特別提醒，年齡50至60歲以上，且有心血管疾病中老年人需要特別注意，又例如有高血壓、動脈硬化、血栓、高血脂、糖尿病與自體免疫疾病病人也須注意。這位年輕人有中心視網膜動脈阻塞，應與其代謝症候群（高血壓、高血脂、肥胖、高血糖…）有高相關性，此為一少見特殊病例。

世界衛生組織預測在1995～2025年間，第二型糖尿病在全球發病率將由4%升高至5.4%，糖尿病發生微小血管、大血管及早期死亡率皆較高。且根據行政院衛生署所公佈的2007年國人十大死因，糖尿病及相關的心血管疾病包括腦血管疾病、心臟、腎臟疾病及高血壓性疾病約佔30.9％，已超越癌症的死亡率(28.9％)。因此早起篩選出糖尿病的高危險群，尤其是糖尿病前期是很重要的。天主教聖功醫院內科 - 張永青醫師指出，糖尿病前期是指血糖值比正常人高但尚未達到糖尿病之診斷標準。可分為空腹血糖異常(impaired fasting glucose- IFG)及葡萄糖耐受不良(impaired glucose tolerance- IGT)， 有人兩者會併存。糖尿病前期其致病機轉主要與胰島素阻抗性、胰島素分泌有缺陷及醣質新生作用增加有關，且此時的βcell 逐漸造受破壞使血糖值上升，上升的血糖值只是沒有達到糖尿病的標準。但不論是空腹血糖異常或葡萄糖耐受不良，兩者皆會增加得到糖尿病及心血管疾病之機會。根據美國糖尿病學會(American Diabetes Association- ADA)對於血糖異常的高危險群之篩檢建議為，年齡大於45歲及身體質量指數(BMI)大於25 kg/m2者，強烈建議要做檢查，若年齡小於45歲，BMI大於25 kg/m2且有其他危險因子（其危險因子與糖尿病的危險(因子沒有差別）如：糖尿病家族史、高血壓、高血脂、平常缺乏運動及妊娠糖尿病等也建議篩檢，對於亞洲人則建議BMI改以23 kg/m2為基準。篩檢的方法則建議檢驗空腹血糖或是75克口服葡萄糖耐量試驗(Oral glucose tolerance test- OGTT)皆可，若有異常，則需於另外一天再確認一次。張永青醫師表示，糖尿病前期，是預防糖尿病及相關心血管疾病的關鍵時期。但糖尿病前期通常不會有症狀，因此上述的高危險群早期接受篩檢，並及早接受適當及有效的介入與治療，將會對自己未來的健康給予更多的保障。

隨著人口的老化，過量及精緻化飲食和缺少運動的生活型態的盛行，近年來糖尿病的盛行率不斷地攀升，為現代人重大文明病之一。目前糖尿病人估計佔全台人口5%，即全台灣約有100萬人罹患糖尿病。由於糖尿病並不僅是尿中帶糖而已，它會造成全身血管和神經病變，嚴重威脅個人、家庭健康和幸福，也對健保財務造成雪上加霜效應。澄清醫院平等院區 - 家庭醫學科 - 許維邦主任指出，糖尿病的診斷絶不是靠驗尿，而是必須抽血檢驗。若空腹血糖≧126毫克/百毫升，或任何時間血糖≧200毫克/百毫升即可診斷為糖尿病。順便提醒大家，尿酸的檢驗也是抽血而不是驗尿。以下幾個是糖尿病友常見問題，許主任也藉此提出解答！Q1.糖尿病最好不要吃西藥或注射胰島素，否則容易需要洗腎﹖許維邦主任表示，這是完全錯誤的觀念。因為糖尿病本身會造成腎病變，控制不好的糖尿病更是尿毒症元兇之一。所以糖尿病患者必須定期檢驗尿蛋白，以儘早發現腎病變並提早因應。台灣洗腎病患高居全球第一，而糖尿病患就佔了其中1/3。Q2.山藥是藥，糖尿病患無妨多多食用﹖這也是不正確的觀念。許維邦主任說，山藥、玉米、馬鈴薯、蕃薯和芋頭其主要成分皆為澱粉，並非藥物，因此不鼔勵毫無節制，大量食用。但仍可按照營養師建議，參考食物代換表，適量食用。Q3.糖尿病治療以藥物為主，飲食、運動應付應付即可﹖糖尿病治療包括飲食、運動和藥物治療三大支柱，缺一不可。飲食控制學習並非遙不可及，只要願意和衛教營養師真誠溝通虛心請益，結合理論和實務，並獲得家人的鼓勵和支持，一定有辦法理出客制化的個人飲食模式，而且幾乎可以按照份量合理進食大多數水果，更可參加宴席。Q4.有偏方可治癒糖尿病嗎？除了少數因為過度肥胖、缺乏運動所誘發糖尿病，有可能因為減重和適當運動而回歸不須使用藥物治療之外，許維邦主任指出，目前絶對沒有任何藥物可治癒糖尿病。糖尿病是21世紀的文明病，嚴重地威脅著我們每一個人的健康和幸福。雖然無法痊癒，但只要我們能夠早期診斷、勇於面對，並接受專業的現代醫療照護和家人的協助，則你的人生依然是彩色的。

新研究將癌症的元兇，指向了肥胖問題，即使只是輕微的超重，都會增加罹患癌症的風險，這很可能是因為體內的脂肪會刺激人體多種荷爾蒙的增生，進而增加罹癌的機率！台灣癌症基金會指出，去年美國癌症研究協會與世界癌症基金會合作，發布了一項報告，結論中就明確指出：肥胖與幾種癌症的風險增加有關，包括食道惡性腺瘤，胰臟癌，大腸癌，乳癌，子宮內膜癌及腎臟癌等。研究顯示，當男人的BMI超過健康標準後，食道惡性腺瘤的風險會增加52%，甲狀腺癌增加33%，大腸癌及腎臟癌增加24%。相同情況下，女人的子宮內膜癌與膽囊癌會增加59%，食道惡性腺瘤增加51%，腎臟癌則增加34%。想要遠離癌症，研究中建議，要儘量讓身材保持苗條，像是身體的BMI指數，最好是控制在22左右，同時，容易讓體脂肪增加的紅肉像是牛肉以及豬肉等加工肉品，最好是少吃一點，還有會增加致癌風險的酒精，也是少碰為妙。當然最重要的是，每天均衡攝取各類蔬菜水果，堅持蔬果五七九及彩虹原則更能為防癌加分。 何謂BMI？簡單定義，它是身體質量指數又稱身高體重指數Body Mass Index。台灣癌症基金會表示，當我們需要比較及分析一個人的體重對於不同高度的人所帶來的健康影響時，BMI值是一個中立而可靠的指標，是醫學界建議民眾計算理想體重的方法最理想的狀態現今被世界衛生組織認定在22 。■ 理想體重計算BMI ＝ 體重(公斤) ÷身高的平方 (公尺)( BMI ＝ Kg/㎡ )體脂肪率是指身體成份中，脂肪組織所佔的比率。過高的體脂肪率則是造成各種慢性疾病的主要導火線。■ 我國肥胖指數BMI值小於18.5......低危險群BMI值18.5-24......正常BMI值24.0-27.0......低危險群BMI值27.0-30.0......輕度肥胖，中危險群BMI值30.0-35.0......中度肥胖，重危險群BMI值大於35......病態肥胖前往焦點企劃 》別怕癌症

糖尿病治療目的主要為減輕症狀、改善生活品質、防止急性及慢性併發症、治療或改善併存疾病、及減少死亡率等。因此糖尿病人如以飲食控制及加強運動仍無法有效控制血糖時，應考慮使用藥物治療。臺北市立聯合醫院陽明院區新陳代謝科主任洪建德說，藥物選擇應因人、因病種類及嚴重程度、因併發症有無、因是否有伴隨其他疾病（如肥胖、高血壓、血脂異常、尿酸過高等）而異。例如第1型糖尿病病人如體內胰島素嚴重缺乏，則必須施以胰島素注射治療。其他如懷孕婦女、患有急性疾病如感染症、心肌梗塞、或接受手術者，或對口服降血糖藥失效或有禁忌或過敏等糖尿病患者，均應給以胰島素注射治療。因此，臺北市立聯合醫院為讓民眾更了解胰島素治療，於98年2月21日上午9點至12點，在該院陽明院區九樓大禮堂舉辦「專題社區講座－胰島素使我重生與病友經驗分享」，洪建德並於會中分享20餘年臨床使用經驗，及邀請個案江小姐於會中分享為了懷孕生子，以及胰島素安全使用下，如何將血糖控制穩定，並如願生下一男一女經驗甘苦談；個案洪小姐在懷孕末期發現高滲透壓高血糖症危險性妊娠，也經過胰島素注射而安全分娩；個案黃小姐也願意與大家分享她懷孕心得，讓民眾藉此更了解胰島素使用好處，以破除傳統使用胰島素迷思。活動中將有陽明志工黑貓歌舞團精采表演，當天現場有免費驗血糖，並有營養師及個管師備詢，前180名贈送便當一盒，有興趣民眾，歡迎踴躍參加。活動辦法請上臺北市立聯合醫院新陳代謝科網站（http://www.tpech.gov.tw），查詢或洽詢柯小姐電話：28353456轉6653。交通方式：可搭乘捷運淡水、北投線，芝山站下車，再搭陽明院區接駁車，每隔10分鐘一班。

腦血管疾病與心臟疾病一直高居國內十大死因的第二、三名。血管硬化阻塞是造成心血管疾病的主因，現代人生活習慣改變，患者年齡層不斷下降，不少三十出頭的年輕人，因工作壓力大、缺乏運動加上經常外食，蔬果攝取量不足，使膽固醇及血脂肪過高，造成血管硬化、失去彈性。澄清醫院平等院區平等院區三樓內科病房-施麗香護理長指出，預防心血管疾病要從年輕做起，養成良好的生活習慣、規律運動及正確飲食習慣是預防心血管疾病的不二法門。養成良好的生活習慣，平常應保持好心情、不隨意動怒；根據研究指出，睡姿採右睡者，心跳會趨於緩慢，全身會容易放鬆，可幫助入睡又可預防心血管疾病。此外，需長期規律的運動、不抽煙、健康均衡的飲食。運動可以提高身體代謝加速熱量消耗，消除血中脂肪的能力減少動脈膽固醇、脂肪的堆積，如：散步、慢跑、跳舞、打球、健身操、爬樓梯、爬山健行、游泳、騎自行車等。施麗香護理長建議，運動方式請遵照三三三法則：（1）每個星期要有三次的運動。（2）每次至少要有三十分鐘以上的中等強度運動。（3）心跳的速率至少要有130次以上。在飲食方面，要做到三少二多，少鹽、少油、少糖及多新鮮與多蔬果。「蔬果579」是近年來一直被提倡的健康飲食型態，建議每天至少吃3份蔬菜及2份水果，選擇5-9種不同種類與顏色的蔬果。如十字花科蔬菜的花椰菜、甘藍菜、柑橘類水果等，具有抗氧化的功能，可以防止血管的硬化，預防心血管疾病的發生。預防勝於治療，良好的生活習慣與規律的運動，讓您遠離心血管疾病危險因子，可避免自己年紀尚輕卻有80歲的心血管。

春節剛過，熱鬧的氣氛，通常還會一直到元宵節才結束，除了各地有慶祝活動外，吃元宵更是元宵節傳統的習俗之一，起初人們把元宵這種食物叫「浮圓子」，後來又叫「湯糰」或「湯圓」，這些名稱與「團圓」字音相近，象徵著家家戶戶都能團圓、美滿。為恭紀念醫院中醫科-林東宏醫師表示，湯圓的主要成分是糯米，中醫認為，糯米性甘溫、無毒，其功效為暖脾胃、補中益氣、縮小便，主治脾胃虛寒、小便頻數、脾胃泄瀉、氣虛自汗。市售甜餡湯圓本身已有甜味，所以湯不需要再加糖，以減少熱量攝取；若是無餡小湯圓，湯可以用桂圓紅棗湯或桂圓薑湯取代，有安神祛寒的功效，或放入枸杞、白木耳等，增加營養和美味；無餡料小湯圓還可以用花茶來煮，味道更清鮮；煮鹹湯圓時可多放一些蔬菜，增加纖維素含量。林東宏醫師指出，由於糯米性溫黏滯，難以消化，對於腸胃功能不佳者、老年人、兒童，在食用湯圓的時候就應特別留意，切記要緩慢、小口，以免造成消化不良或吞嚥阻礙；湯圓餡種類繁多，其中油脂含量均較高，會影響慢性病患者病情；另外，甜餡常會使糖尿病患者血糖升高；花生、芝麻、豆沙餡等會加重腎臟病患者病情，應特別注意；對於體重超重或高脂血症、高血壓、糖尿病的患者，都不宜過量攝取含大量油脂及糖分的湯圓；對於痛風病患者，高油脂的食物會影響尿酸的排泄，增加痛風病復發的可能。由於熱量高，食用湯圓後，適當的走動，可消耗一些熱量，也可撫摩腹部，以促進腸胃蠕動。如果有腸胃問題情形而不能緩解，林東宏醫師建議還是求診於醫師，以改善病情。