多汗出油、手腳膨脹「變胖了」？當心罹患「這罕病」壽命短10年

50歲的上班族陳先生，近年來容貌外觀產生不小的變化，一開始是額頭、下巴越來越突出，接著鼻子與手也變大了，身高沒有變化，鞋子卻越穿越緊、越換越大，就醫診斷發現罹患「肢端肥大症」，經醫師評估，接受腦部微創手術後才得以改善。

患者臟器膨大「回不去」壽命少10年

陳先生經由馬偕紀念醫院內分泌暨新陳代謝科診斷為肢端肥大症後，核磁共振影像進一步定位了長在腦下垂體的腫瘤。肢端肥大症是一種罕見疾病，常見由腦下垂體腫瘤不正常分泌生長激素所導致，特徵如下：

• 臉部五官、四肢膨脹
• 多汗多油
• 皮膚變粗
• 性功能障礙
• 臟器不正常膨大
• 常見併發症：高血壓、糖尿病、心臟肥大、睡眠呼吸中止症

馬偕紀念醫院內分泌暨新陳代謝科主治醫師黃俊達表示，肢端肥大症者的臟器膨大是「回不去了」，因此確診後首要任務，就是為臟器膨大設定停損點，治療時會特別注意受到影響的臟器功能性，也由於此類疾病是由於內分泌影響，容易引發其他疾病，因此定期追蹤返診，處理因生長激素過多導致的共病現象，非常重要。若未能及時診斷發現，患者平均壽命減少約5～10年。

不用開顱，腦瘤微創手術即可連根拔除

黃俊達指出，肢端肥大症的每年發生率為每百萬人約2～11人，手術治癒率則與腦下垂體腫瘤大小及外科醫師的經驗有關，針對小於1公分的腫瘤，手術治癒率可高達75%，但如果已經侵犯到周邊組織的較大腫瘤，手術治癒率則降至30～50%，無法透過手術解決問題時，則必須仰賴長時間的藥物治療。

馬偕紀念醫院神經外科主治醫師詹雲凱表示，以往類似陳先生這樣必須接受腦部手術的病人，

• 傳統大型開顱手術：必須先在頭部劃下一道長長的手術傷口，並取下大範圍的頭骨後，才能進行腦部腫瘤的手術切除。
• 腦瘤微創手術＋經鼻內視鏡顱底手術：具備「最大範圍切除」與「最小程度破壞」兩大特點，手術過程中，有清晰的內視鏡影像系統，搭配精良的術中導航系統，有利於準確定位腫瘤、提供即時影像。

黃俊達表示，陳先生接受神經外科腦下垂體腫瘤「連根拔除」手術後，大手大腳與外觀變化的情況已逐漸改善，目前仍持續在門診追蹤。

一般而言，肢端肥大症顯少直接由外科門診即發現，常常必須經由內科醫師診斷確認後，整合外科醫師進行手術治療，接續再由內科醫師追蹤與長期觀察。詹雲凱提醒，除了藉助於良好的團隊合作外，由於每位病人腦瘤位置與大小均不相同，也並非所有病人都適合使用微創手術來切除腦瘤，解決腦部腫瘤的問題需要明確的診斷與充分的檢查，再搭配良好的精良的外科手術，才能解決病灶。