#心臟衰竭

龐貝氏症是一種罕見疾病，龐貝氏症之發生率，在台灣約為三萬至四萬分之一。其發生的原因是因為溶小體中缺乏一種叫做酸性麥芽糖酶之酵素，這種酵素的缺乏造成肝醣在患者之心臟、肌肉以及其他器官之堆積。嬰兒型龐貝氏症患者在出生時通常是正常的，大部分的患嬰在兩、三個月大時，會出現四肢活動力差，及頭部控制力差等症狀；在三、四個月大時，常因為罹患氣管炎，進行胸部Ｘ光檢查時發現心臟肥大，患病之嬰孩通常會因心臟衰竭或呼吸衰竭在一歲以前死亡。台大醫院基因醫學醫療團隊自94年底開始啟動全世界第一個龐貝氏症新生兒篩檢計畫，成功發現七個罹患龐貝氏症的嬰兒，於症狀明顯前給予治療，成果顯著，預期這些孩子將可以和其他孩子一樣正常長大。中央研究院生醫所所長陳垣崇教授幾年前，開始開發龐貝氏症治療的藥物，利用動物的細胞，表現人類之酸性麥芽糖酶，經過純化之後再注入患者之體內，結果有效的解除患者之症狀，藥物終於在95年核准上市。藥物治療雖然可以延長龐貝氏症患者生命，卻不能阻止肌肉退化，因為龐貝氏症嬰兒早期之臨床表現並不明顯，早期診斷基本上是可遇而不可求。龐貝氏症新生兒篩檢和其他新生兒篩檢項目共用篩檢初檢的血片，所以並不需要多採血液。篩檢的方法是分析血點中的酸性麥芽糖酶。酸性麥芽糖酶酵素活性偏低的孩子，需要重新回到寶寶的出生醫院再去採一張血片，重新檢驗一次(即複檢)，如果還是偏低就要進入確認的階段。如果初檢值高度異常，將會直接進入確認。目前所有確認工作都要在台大醫院進行，我們將宣告龐貝氏症新生兒篩檢成功，這項篩檢也將由先驅篩檢成為正式的篩檢。【醫學小百科‧龐貝氏症篩檢的重要性】 新生兒出生滿48小時後，經新生兒篩檢血片，即可測定寶寶血液中酸性麥芽糖酵素的酵素活性，將可及早檢測出嬰兒型的龐貝氏症患者。 個案在剛出生時通常沒有明顯的症狀，但是等到症狀明顯後，可能已經錯過了治療的最佳時機。透過早期篩檢，給予新生兒及早且適切的治療，就是篩檢的目的。 由於初檢時，篩檢中心會選取0.5%左右的新生兒進行複檢，所以如果接到複檢通知時，並不需要太緊張。

一位70多歲10年以上高血壓、糖尿病史患者，約八年前發現腎功能不全及蛋白尿，兩年前因心律過緩、心臟衰竭及腎臟衰竭兩度入住加護病房，經建議中西醫結合運動處方、藥物與飲食後，兩年來均達到良好控制。臺北市立聯合醫院陽明院區腎臟內科主任鍾炫光說，糖尿病在21世紀裡，可以稱得上是國際流行病，每個地方都在盛行，尤其在新興國家。糖尿病病人會產生心臟衰竭、心肌病變、高血壓及腎臟病等問題，每年有許多人因糖尿病腎病變所造成末期腎病而接受血液透析治療，此類病患約佔新透析病患三分之一以上。鍾炫光指出，心臟衰竭症狀包括：無法平躺易呼吸困難，只能採坐姿；會咳出泡沬血絲痰；易焦慮不安及躁動；食慾不振、噁心及脹滿感；下肢水腫及肺水腫。心臟衰竭診斷依據包括臨床症狀、胸部X光、心電圖及心臟超音波。一般對於防止心臟衰竭發生，首先要防止復發，解決辦法有以下幾點：(1)應控制血壓和服用阿斯匹靈及利尿劑；(2)禁止吸煙、減輕體重及運動；(3)禁止喝酒。有些因重度水腫對利尿劑無效的嚴重心臟衰竭患者，必須依靠血液透析把多餘水份排除。這些末期腎病患者為維持其生命，必須風雨無阻每週二至三次，至透析單位接受長期血液透析治療。如果能有效延緩心臟及腎臟惡化，患者將可免於每週二至三次洗腎痛苦且可改善病人生活品質。聯合醫院陽明院區腎臟內科，針對此心腎衰竭患者，設計了藥物、飲食及簡易運動計劃，成功改善糖尿病、心臟衰竭、腎臟衰竭和水腫，患者兩年來皆不用再住院，且免於洗腎困擾。鍾炫光主任表示‧藥物計劃包括糖尿病藥物、降血壓藥物、心臟衰竭藥物、護腎藥物及利尿劑‧飲食計劃包括低蛋白質、低磷、低鉀、低鹽及適當的卡路里。 ‧運動計劃包括簡易雙拳尾互擊運動、立式扶牆挺身運動。 1. 簡易雙拳尾互擊運動‧全身放鬆、雙手握拳、兩手分開比肩寬半倍、與肩同高、肩略上舉、肩胛骨略為靠近。‧雙拳略用力向兩乳中心線前30-40公分處，拳尾互擊即可。從中醫經絡理論，拳尾內側屬手少陰心經所行經，當雙拳尾互擊時可刺激心經所循行路徑：「起於心中→出下腋→至肘→抵掌中→入小指之內」。而運動上可收縮（下位）胸大肌及前鋸肌，可改善局部胸部循環，即心肺循環。2. 立式扶牆挺身運動‧全身放鬆站立，腳尖離牆約20-30公分；雙掌舉起與肩同高比肩寬半倍，平貼牆壁。‧胸部向牆壁靠、頭向一側轉略向上看即可。從中醫經絡理論，立式扶牆挺身可刺激肺俞（膀胱經；定位：第三胸椎棘突下，督脈旁開1.5寸），而可改善肺部功能，肺屬金，金生水，水屬腎，可改善腎臟循環，而可利尿。而運動上可收縮（中位）斜方肌，大菱形肌等，可改善上肺部循環，即肺循環。鍾炫光強調，糖尿病心腎衰竭病患治療計劃應包含藥物、飲食及運動三者併用。應該就能有效改善腎功能、減輕蛋白尿，將可延緩必須接受血液透析治療時程。除此之外，高血壓用藥減少、糖尿病完全不需要用藥、只須使用較少量利尿劑，可完全控制水腫，而且患者感覺症狀改善無不舒服感受。

針對台灣南部出現老人感染流行性感冒重症死亡病例，從發病到死亡只有短短3天，花蓮慈濟醫院提醒，11月即將進入流感流行季，特別是年滿6個月至3歲、65歲以上的高危險群，應該儘快接種疫苗。 依據衛生署疾病管制局通報資料，這名流感重症死亡個案是一名75歲女性，居住在台灣南部地區，有高血壓病史，她在10月13日發病，出現呼吸困難、咳嗽、發燒（38℃以上）等類感冒症狀，隔天在區域醫院就醫接受X光片檢查發現有肺炎、兩側肺浸潤，住進加護病房中治療，不料發病第三天，病況持續惡化，最後因為心肌炎、敗血性休克與心臟衰竭，不幸往生。經檢驗確認感染A型流感。 花蓮慈濟醫院自10月1日起即提供免費流感疫苗注射，65歲以上老人及罕見疾病患者單純施打免費，合併看診收取看診掛號費一百元，診療費比照健保標準收費；滿6個月至3歲以下的嬰幼兒，比照預防接種收費二百元，疫苗免費，若採取合併看診施打則收取掛號費用一百元，其餘看診的診療給藥部分，依健保收費標準收費。若75歲以上老人不接種流感疫苗，單獨接種肺炎鏈球菌疫苗，或與流感疫苗錯開時間注射，也比照預防接種收費兩百元、疫苗免費。 花蓮慈院感染科專家王立信副院長呼籲，尚未接種流感疫苗的老人與孩童，請趕快到醫院或衛生所接種。由於台灣相較於其他地區，是比較特別的，一年到頭都會有流感病毒被分離出來，但流感真正的高峰期，是在11月到明年2月，現在接受施打還來得及，因為疫苗在接種二周後就會開始產生抗體。王立信也提醒家長，小兒病患如果感冒時間超過3天以上，並出現意識障礙或是發燒後出現癲癇症狀，就要特別注意，而流感重症在幼兒身上，也經常會以腦炎或腦膜炎等症狀表現。 家中有65歲以上的老人家更要注意，王立信強調，流感容易引發肺炎與各式併發症，嚴重的甚至導致死亡。所以當老人出現嚴重高燒、咳嗽、呼吸困難、血壓降低、休克、神智障礙等一定要迅速送醫。75歲以上長者還可合併免費接種流感疫苗及肺炎鏈球菌疫苗，另外，有免疫功能異常的病患，也建議施打流感疫苗。 花蓮慈院目前已經施打1300多劑流感疫苗，王立信副院長認為，除了小孩與符合資格的民眾等流感高危險族群應及早施打之外，一般民眾也可適時自費接種流感疫苗，為預防流感多一層保護，減少重症發生。

曾經做過腹部超音波的朋友，想必對脂肪肝不陌生。很多原因會造成脂肪肝，習慣上我們將脂肪肝區分為「酒精性脂肪肝」和「非酒精性脂肪肝」。酒精性脂肪肝，顧名思義是因為喝酒所導致的，酒精不僅會引起脂肪肝，還會造成酒精性肝炎、酒精性肝硬化，當然也會增加罹患肝癌的機會，酒精性脂肪肝的治療與預防，很簡單就是「不要喝酒」。臺安醫院一般內科-蔡青岩醫師表示，不喝酒的人產生的脂肪肝，50-100%的人同時有體重過重、50-60%的人同時有高血壓，50-60%的人同時有血脂肪異常現象。目前相信非酒精性脂肪肝的源頭是來自「胰島素阻抗性(Insulin Resistance)」，98%的非酒精性脂肪肝病人具有胰島素阻抗性，80%的非酒精性脂肪肝病人，同時也是代謝症候群病人(Metabolic Syndrome)。什麼樣的人有代謝症候群？我們採取一個最容易了解的定義：1. 腹圍(腰圍)：男性≧40英吋或102公分，女性≧35英吋或88公分，如果家族中有糖尿病遺傳傾向的，定義稍為嚴格一些，女性上限是31-35英吋，男性上限是37-39英吋2. 三酸甘油脂≧150mg/dL3. 高密度膽固醇HDL(好的膽固醇)：男性＜40mg/dL，女性＜50mg/dL4. 血壓≧130/85mm Hg5. 空腹血糖≧100mg/dL以上5項，只要符合3項以上的人，就是屬於罹患代謝症候群的病人，也就是脂肪肝的高危險族群。為什要麼特別注意脂肪肝呢？因為脂肪肝相關的代謝症候群患者，產生動脈硬化心臟血管疾病的機會是一般人的1.5到3.0倍，產生糖尿病的機會是一般人的5倍。蔡青岩醫師強調，雖然代謝症候群患者剛開始時，僅僅是腹部肥胖，但是如果不注意，隨著時間，其他的危險因子就會逐漸顯現，一旦產生動脈硬化心臟血管疾病，緊接著就是心律不整、心臟衰竭、血管阻塞；萬一產生糖尿病時，容易併發腎衰竭、糖尿病相關心肌病變，以及各式各樣的神經病變。如果合併罹患動脈硬化心臟血管疾病和糖尿病時，生存的品質將會大打折扣，當然死亡率也會增加。此外，脂肪肝不僅僅是脂肪堆積，脂肪肝依嚴重程度可以區分為脂肪肝疾病、脂肪變性肝炎(NASH，發炎和纖維化)、甚至會轉變為肝硬化。日本曾經針對非酒精性脂肪肝疾病的患者進行長期追蹤，總共205位非酒精性脂肪變性發炎患者，其中64位患者一開始肝臟已經有纖維化現象，在平均60.3個月(20-137個月)的追蹤時間，發現了7位病人產生肝癌，統計上，5年肝癌累積發生率為22%。脂肪肝不僅僅只是一個症狀，近幾年來，我們已經逐漸認清脂肪肝是一個症狀跟慢性B、C型肝炎一樣，會導致肝癌的疾病。其中，非酒精性肝疾病會產生肝炎、肝硬化、甚至肝癌，蔡醫師提醒必須謹慎看待。

花蓮慈濟醫院舉辦「兩岸深部腦刺激術高峰會」，來自中國大陸北京宣武等七家醫院神經內科、神經外科醫師與花蓮慈濟神經醫學科學團隊、門諾醫院神經外科醫師等二十多位醫師與會，透過討論會雙向溝通，了解兩岸深部腦刺激述的現況與發展，以及在動作障礙、疼痛、癲癇、中風等疾病的治療與相關研究成果與計畫。此次高峰會，由花蓮慈院神經醫學科學中心主任陳新源主持。有來自中國大陸北京宣武醫院、天壇醫院、北醫三院、齊魯醫院、上海華山醫院、廣東中山大學第一附屬醫院等神經內科、神經外科醫師等一行八人，及花蓮門諾醫院神經外科醫師陳逸文、花蓮神經醫學團隊及護士等近三十人參加。近十年來，北京宣武醫院功能神經外科研究所在深部腦刺激術已累積個案經驗已達五百二十例，主任醫師李勇杰教授指出，目前多用在巴金森病以及戒毒、精神疾病的治療，已有相當的成效。天壇醫院副主任醫師張建國教授也分享腦深部刺激術在該院的發展；中山大學第一附屬醫院神經內科副主任醫師陳玲副教授則提出深部腦刺激述個案研討，希望透過各院的經驗，改善個案術後遇到的問題。花蓮慈院是台灣單一醫學中心巴金森深腦部刺激手術量最多的醫院：2002年2月至2008年6月深腦部刺激術共手術99例，佔全國手術人次的46%。深腦部刺激術的成功有賴於精準的將晶片植入視丘下核，並以全身麻醉取代國外的半身麻醉模式進行手術，這項結果已獲得國際上的肯定。神經內科主治醫師林聖皇在簡報這項全身麻醉的手術個案分析後，立即獲得熱烈討論，因為目前在國際神經醫學雜誌上僅有三篇論文，相關資訊有限。花蓮慈院神經外科哈鐵木爾醫師分享近年他與神經內科主任辛裕隆、慈濟大學醫學資訊研究所合作運用資訊科學的方法在癲癇醫學臨床實務上的突破與成果，以及運用在癲癇治療的多點軟腦膜下分隔術。發現多點軟腦膜下分隔術治療後腦皮質區，不僅放電減少，手術後的局部腦神經代謝也獲改善了，臨床上痙攣次數減少，連合併發生的局部癲癇也顯著改善。陳新源主任指出，這次的兩岸深部腦刺激術交流非常難得，因為中國大陸約有七成的個案是在這幾家醫院完成，當地不僅運用巴金森病、肌張力不全等疾病的治療，運用在戒毒及精神疾病的個案及經驗也很豐富，很值得慈濟神經醫學團隊學習；花蓮慈院也自今年起開始進行頑固型強迫症的深部腦刺激術人體實驗，目前已完成兩例，病人都有獲得不錯的改善。張建國教授表示，很感動慈濟人在全球的奉獻，也認為慈濟神經醫學團隊在深腦部刺激術的細緻與精進，以及未來將運用幹細胞治療、再生醫學新療法在腦中風、脊髓損傷、腎衰竭、心臟衰竭、肌肉疾病等疾病治療的相關研究計畫，都很值得兩岸持續交流與學習。

當身體持續出現間歇性的發燒症狀時，可千萬別輕忽大意！日前，一位任職於台中縣某工廠的泰籍勞工，因呼吸不順與持續發生兩個月的不明熱，到光田綜合醫院看診，經心臟科醫師診斷與檢查後，發現該名男子竟是罹患了細菌性心內膜炎，且因延誤治療，症狀已相當嚴重，不僅心臟的兩個瓣膜遭到細菌的嚴重侵襲，還合併肺積水與心臟衰竭，病況十分危急。光田綜合醫院心臟外科郭達智主任先為患者注射兩週的抗生素，稍微緩解病情後，再施以心臟手術，並爲其裝設人工瓣膜。如今這位泰籍男子已漸漸恢復健康，順利出院，但因心臟受損嚴重，未來仍須長期調養，暫時無法勝任原本高勞動力的工作。其實，這位泰籍勞工從兩個月前就已經持續出現「不明熱」的症狀，常常因不明原因發起燒來，體溫大約都在38～39度之間，因為過一陣子就會退燒，所以輕忽了病情，延誤就醫。直到兩個月後，細菌已嚴重侵蝕心臟，並造成肺部積水、呼吸急促、心律不整和心臟衰竭時，才緊急到醫院治療。當時醫師評估，即使施以手術，成功機率也僅有50％，幸而在光田綜合醫院心臟科團隊的全力救治下，這位泰籍男子才順利挽回生命。郭主任表示，細菌性心內膜炎是心臟內膜或瓣膜受到細菌感染而引起的病症，細菌的傳染管道大部分是透過口腔內或身體其他部位的傷口進入血液中，然後藉由血液傳輸，侵襲到心臟，因此有不少患者是在接受牙科治療或因為其他原因受傷時不慎受到感染。感染後因白血球包覆細菌，會產生一或多個菌塊，所以透過超音波可檢測出病灶，早期發現，早期治療；另外，血液培養也是目前普遍採取的檢查方式。郭主任指出，當症狀尚不嚴重時，透過抗生素就能有效控制病情。但如果抗生素控制效果不佳，或心臟瓣膜受損嚴重、發生心臟衰竭，或衍生的菌塊隨血液侵入其他器官，有造成栓篩性腦中風、腎衰竭、肺水腫等併發症的危險時，醫師就會考慮施以手術治療。醫師提醒也民眾，由於患病初期多只出現發燒症狀，許多民眾誤以為是感冒而延誤治療，所以醫但出現不明熱、反覆發燒或發燒不退等症狀時，最好儘快到醫院進行詳細的檢查，而在疾病的預防方面，因為口腔中的細菌非常多，所以平時應維持良好的口腔衛生習慣，若是身上有傷口時，更要小心處理傷口以降低細菌侵入的機會。

準內政部長廖風德因急性心肌梗塞病逝，引起一陣嘩然，其實心血管疾病是累積而來的，早期出現的小症狀，例如血壓、體重上升，或是眩暈、心悸很容易被忽略，等到出現胸痛症狀才警覺健康狀況出問題了時，已對生命造成威脅！ 《引發心肌梗塞的危檢因子》心肌梗塞是指心臟的冠狀動脈血管阻塞，使供應心臟肌肉的血液和氧氣中斷，造成心肌受損甚至壞死，使得心臟收縮功能變差，容易造成心臟衰竭之變化。由於國人飲食習慣改變、運動量減少，膽固醇、血壓、三酸甘油酯及體重均有增高的趨勢，一旦出現上述「四高」症狀，伴隨著脂肪肝或腰圍變粗，即可能是心血管疾病的高危險群，若再加上忙碌的工作、壓力大、抽菸、應酬喝酒或有家族病史，更容易引發心肌梗塞。根據聯安診所統計2007年13,000位受檢者的十大健康異常排行中發現，高達48.8%的受檢者有體重過重的現象；35.8%的人總膽固醇偏高；33.2%的人血壓偏高；20.5%的受檢者三酸甘油脂偏高，分居第3、5、6、9名，且男性的異常比遠高過女性，顯示男性罹患心血管疾病的風險相對較高。過去一年接受64切心臟冠狀動脈電腦斷層（CTA）檢查的184位受檢者中，有高達一成（19位）受檢者血管阻塞比例超過60%，必須立即接受治療；八成的受檢者出現血管狹窄、血管壁上有斑塊及鈣化點等情況；完全沒有異狀者僅佔一成，顯示心血管健康狀態普遍不理想，若不及早診斷、治療，恐造成難以彌補的憾事。一位46歲的男性受檢者為例，平常自認健康沒有問題，但運動或爬樓梯時經常出現胸悶現象。在於聯安診所進行健診時，雖然心電圖及心臟超音波並未發現異常，醫師依據他的主訴，建議接受64切心臟冠狀動脈電腦斷層攝影（CTA），結果發現心臟三條主要動脈阻塞兩條，由於評估較不適合心導管手術，最後以心臟繞道手術打通兩條阻塞的血管，才挽回健康。《定期檢查　解除致命危機》其實，心肌梗塞的發生並非無機可循，當出現胸悶、心絞痛、呼吸不順暢、上腹痛、下巴酸，合併冒冷汗、頭暈、噁心、左上臂麻木等症狀，即可能為急性心肌梗塞的前兆，應掌握黃金救緩時間，立即送醫診斷、治療。納祖德醫師指出在飲食方面亦可多加注意，建議採低GI飲食法，注意少油、少鹽、低甜度，避免攝取過量的動物性脂肪，每日五蔬果再配合規律的運動，以落實平日的健康保養，並且養成每年定期健康檢查的習慣，充份了解身體的健康狀態，一但發現警訊才能及早治療、遠離致命的危機。《心血管疾病的階段性檢查建議》「基礎版」心血管健診：了解心血管疾病危險因子的狀況，以及了解心臟收縮能力或是否缺氧。1.) 一般檢查—腰圍、體重、血壓2.) 體脂肪率／胸部ｘ光／心血管病變危險因子血液檢查3.) 三酸甘油脂(TG)、總膽固醇(T－CHOL)、高密度脂蛋白膽固醇(HDL－C)、低密度脂蛋白膽固醇(LDL)、心臟血管疾病危險因子(T－chol/HDL)、高敏度C反應蛋白(HS－CRP)、同半胱胺酸(Homocysteine)4.) 心電圖「進階版」心血管健診：若有心臟病家族史或是疑似胸悶痛等症狀出現時，建議進行進階版心血管檢查。1.) 心臟超音波2.) 頸動脈超音波3.) 運動心電圖4.) 24小時連續心電圖5.) 腦利納胜 pro BNP6.) 動脈硬化儀7.) 64切心臟冠狀動脈電腦斷層攝影8.) 腦神經血管磁振造影MRI／９．心血管鈣化分析「保養版」心血管健診：透過功能醫學深入了解有關心血管系統的健康狀況。1.) 心血管系統健康評估2.) 氧化壓力分析3.) 全套腎上腺皮質壓力分析4.) 保健基因分析延伸閱讀： http://www.lianan.com.tw/2007/

心臟衰竭是因為心臟之輸出量，無法維持身體之代謝所致，是很常見的老年性疾病，其罹病率與死亡率都佷高。醫學統計指出，心臟衰竭的五年死亡率約百分之五十，其原因可以是心臟收縮功能或擴張功能受損所引起，而以高血壓、冠狀動脈心臟病為最常見之病因，其他如心肌症與限制性心包膜炎也是心臟衰竭常見的原因之一。新店耕莘醫院心臟內科在臨床診斷上，心臟衰竭的症狀及症候可以是疲勞、手腳冰冷、呼吸困難、氣促、頸靜脈怒張、出現第三心音、吸氣囉音、心臟擴大、下肢水腫、肝腫大，嚴重時可以是休克、肋膜積水、腹水、腎功能、肝功能受損等。心臟衰竭之診斷除了觀察上述之臨床表現外，心臟擴大還可由胸部Ｘ光、心臟超音波或核子醫學檢查得知，而心電圖也是非常重要的檢查，常常可見合併心律不整，如心房振顫或心肌缺氧的變化。尤其，合併有貧血、甲狀腺機能亢進、感染症時需要及早發現，一併治療。王致皓醫師指出對於心臟衰竭的治療，首要即是要找出其根本原因及其加重因子，如高血壓、冠狀動脈心臟病、心肌症、瓣膜性心臟病等根本原因，必須逐一鑑別診斷，如出現貧血、甲狀腺毒症、感染症、心律不整等加重因子，也要查出而一併治療。就常見之鬱血性心衰竭的治療而言，在非藥物治療方面，常使用如限水(每日低於一千五百毫升)、低鹽飲食、多休息少走動、要留心尿量及體量之變化與使用氧氣等方式 。在藥物治療方面，就短期而言，許多藥物都可以改善心臟之血行動力學，進而改善症狀，病人也會舒服許多。在面對高齡化社會的今日，心臟衰竭已經是很常見的疾病，但就心臟衰竭的藥物治療而言，不應只是著重於短期症狀之改善而已；正確的使用藥物以延長生命、降低死亡率以及改進罹病者生活品質的長期目標，毋寧更值得我們重視。