「庫欣氏病」是一種內分泌或賀爾蒙障礙，因分泌過多皮質醇而對身體機能造成影響，常見症狀為滿月臉、身體肥胖四肢不胖、背痛、高血壓、血糖增加等，女性患者可能會出現月經不規則、體毛增加之現象。醫師表示，若出現相關症狀醫定要就醫檢查，如果沒有降低皮質醇濃度的話，死亡風險可能高達一般人的2.8～16倍。
#類固醇
張小姐罹患類風濕性關節炎多年，長期都在醫學中心拿藥控制，但因不符合生物製劑的健保給付對象，所以主要都依靠類固醇、消炎藥及疾病調節抗風濕藥物在控制，雖然發炎指數維持在些微偏高的況狀，但關節腫痛變形卻是時好時壞，身體也因長期使用類固醇，而出現諸多後遺症。
30歲宋小姐從去年開始，出現不明全身性肌肉痠痛、異常疲倦、關節腫脹以及大片紅斑，嘗試過中醫針灸、推拿、吃保健食品皆無法改善，甚至嚴重到雙腳膝蓋、腳踝紅腫劇痛，扶著欄杆無法走路，更連續好幾天高燒40度，最後經中醫轉診至風濕免疫科，經血檢才確診為「全身性紅斑性狼瘡」。
「異」起守護！罹患中重度異位性皮膚炎的小云(化名)，臉部皮膚嚴重紅腫破皮，遭受同學與老師排擠，造成封閉性格；使用類固醇與免疫抑制劑的效果有限，長期更導致嚴重發胖、11歲體重超過60公斤、肝腎功能變差等副作用，忍痛完成照光療程仍與健保生物製劑無緣，讓心疼孩子的媽媽絕望不已，家人也因異膚而陷入爭吵之中。對此，兒科醫師呼籲政府多給異膚兒童多一些關懷，參考國際治療趨勢，別讓像小云一樣的中重度異膚孩童承受不必要的照光之苦，加速生物製劑健保給付，不但幫助孩子長期穩定控制疾病、快樂且健康地成長，也有助凝聚家人情感，一同對抗異膚。 台灣1/10兒童罹患異膚 皮疹持續2個月快就醫 台灣過敏氣喘暨臨床免疫醫學會呂克桓理事長，同時也是中山醫學大學董事，他表示台灣平均每10位兒童就有1人罹患異位性皮膚炎，中山附醫臨床研究更發現6-8歲兒童中的異膚盛行率逼近3成，這是一種會反覆發作、慢性發炎的皮膚疾病，以嚴重搔癢、乾燥、紅斑丘疹與苔癬化為主要症狀，當嬰幼兒皮疹症狀反覆發作且持續2個月以上，應盡快赴醫檢查，遵從醫囑根據疾病嚴重程度，持續做好基礎保養與規律治療。 安全性？有效性？嬰幼兒異膚治療難上加難 亞太過敏氣喘及臨床免疫學會理事長、中國醫藥大學兒童醫院院長王志堯表示，異位性皮膚炎嬰幼兒與兒童正值生理發育與人格發展的重要階段，治療不但要早，還要兼顧安全性與有效性。雖然類固醇與免疫抑制劑等傳統治療有助降低發炎，但效果相對有限且長期使用有副作用的疑慮，需謹慎評估。 呂克桓理事長補充，中重度異膚孩童長期使用類固醇容易有影響發育、皮膚變薄萎縮、胃口變大導致肥胖、水牛肩、月亮臉，甚至引發白內障、骨頭壞死、出血等副作用的隱憂；經常使用免疫抑制劑恐有肝腎功能損傷的風險，需定期監測；就連餵藥，寶寶也總是抗拒、全部吐光光，讓家長束手無策。而照光治療，因每週需2次到醫院照光、影響上學、皮膚容易敏感、長期安全性未知且可能出現皮膚癌化風險，國內治療指引不建議12歲以下兒童使用。 中重度異膚共病多 穩控疾病把握6歲前黃金時期 彰化基督教兒童醫院兒童過敏免疫風濕科蔡易晉主任表示，異位性皮膚炎通常從嬰兒時期開始發病，大部分患者會在3至5歲之後逐漸好轉，但也有一部分患者會隨年齡增長而越發嚴重，演變為中重度異膚。 假如青春期仍控制不佳，不但病友本身長期飽受嚴重搔癢之苦，社交關係與生活品質大打折扣，容易步入「異膚—食物過敏—氣喘—過敏性鼻竇炎」的過敏進行曲，併發睡眠障礙、憂鬱、自體免疫疾病、糖尿病與心血管疾病等共病的風險升高，家人的睡眠品質、日常工作與經濟負擔也會跟著打折扣。因此蔡易晉主任強調，治療應把握6歲上小學前的黃金治療時機。 孩子發育不能等！醫界籲生物製劑加速給付中重度異膚兒童 如何突破治療瓶頸，幫助中重度異膚兒童長期安全穩控疾病呢？王志堯理事長表示，隨著醫療進步，目前已有多種標靶藥物，如：生物製劑及口服標靶小分子藥物，突破中重度異膚嬰幼兒的治療瓶頸，精準鎖定引發乾癢與發炎的細胞激素，安全性高，且搔癢與發炎症狀改善顯著。前述異膚兒童「小云」就是在自費生物製劑的幫助下找回健康光滑的皮膚，不但重拾信心與笑容，家人關係變得更緊密，姐姐也不再討厭妹妹，學會體諒，甚至選讀醫學系，專攻過敏免疫相關疾病。 小孩子的未來發育不能等！立法院社會福利及衛生環境委員會莊競程委員特別出席今(29)日活動，表達對於孩童異位性皮膚炎的關切。台灣過敏氣喘暨臨床免疫醫學會與醫師也同聲感謝政府，看到中重度異膚病友的苦與痛，生物製劑及口服標靶小分子藥物健保對象已逐步從成人放寬至12歲以上青少年，同時希望政府能再給兒童族群多一點關注，以醫學證據與國際治療趨勢為主要依據，別讓孩子承受不必要的照光之苦，重視傳統用藥的副作用風險，加速生物製劑健保給付的時程，幫助中重度異膚孩童早日穩控異膚，擁有快樂童年、健康的人格與身體。
一名45歲、已退休女性，某天手腳突然有陣陣的麻木感，但起初不以為意，4個月後，雙上肢無力，無法洗頭、穿脫衣服，甚至步態不穩，中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師表示，該名女子接受進一步檢查後確診為「慢性脫髓鞘多發性神經炎」（簡稱CIDP），並安排住院使用高劑量類固醇治療，病情獲得穩定，出院2個月後，病情又再度復發，因此申請健保給付使用免疫球蛋白治療，目前病況穩定，肢體無力的狀況已大幅改善，並持續接受治療中。 CIDP輕則手指、腳趾發麻 重則可能導致臥床 CIDP（Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy）中文稱為「慢性脫髓鞘多發性神經炎」，這是一種自體免疫失調引發的神經發炎，每十萬人中約有1-9個人會罹患此疾病，是相當少見的周邊神經病變，至於致病成因目前尚不明確，有研究發現可能和病毒或細菌感染而引發。郭育呈醫師說明，典型的CIDP臨床症狀，是從四肢末端開始產生漸進式的麻木，麻木感將從遠端一路蔓延至近端，例如從手指頭、腳趾頭，進展至手掌、小腿、膝蓋等，嚴重時會造成肢體無力，使患者無法拿筆寫字或穿脫鞋、手無法高舉、無法爬樓梯等，生活作息將受到偌大影響，更進一步甚至會需要坐輪椅、長期臥床，失去行動能力，且病發的時間最短為8週左右。 一般而言，急性的神經發炎病程約在4週以內，若症狀超過8週則可視為慢性神經發炎。可將CIDP患者的神經想像成電線，中間銅線為軸突，外層包覆著絕緣橡膠皮（神經髓鞘），外圍髓鞘可保護神經及幫助訊號傳導，而CIDP大部份初期僅引起是橡膠皮（神經髓鞘）病變，但銅線（軸突）本身並沒有受到影響，神經復原速度較快。郭育呈醫師解釋，CIDP的診斷以臨床表現為主，會透過「神經理學檢查」與「神經傳導檢查」等作為輔助，亦會檢驗腦脊髓液中發炎蛋白質指數是否超過正常值，即可更明確診斷是否為CIDP，並進一步分類為哪一種亞型。 大多患者病識感不高 醫籲千萬別拖延病情 大多數患者對於CIDP的初期症狀的病識感並不高，郭育呈醫師表示，「對於手指、腳趾發麻不以為意，直到麻木感延伸至近端肢體時，通常已經超過半年以上，此時病程惡化到連手腳的肌肉都萎縮無力，行動相當不便。」當神經損傷久久未癒，再加上年事已高或合併有糖尿病等慢性病，使得神經再生的能力愈來愈差，此時介入治療的恢復效果便會有所影響。 一般患者初期發生手麻、腳麻的狀況時，會尋求復健科、神經外科或骨科的協助，但郭育呈醫師表示，國內曾從五家醫學中心一年的週邊神經病變患者統計資料中分析，僅約2-3%是CIDP患者，臨床上的案例太少，醫師診斷經驗相對不足，要確診CIDP並不容易，可能因此延誤了病情，也會影響預後。郭育呈醫師呼籲，人人應對此疾病有一定的認識。只要患者神經軸突尚未遭到破壞，及早介入治療並搭配復健運動，大部分患者都能改善四肢肢體功能。 3種治療方式一次搞懂 讓患者重拾以往肌力 郭育呈醫師表示，針對CIDP的治療方式，目前分為3種，第一種是住院3-5天，以點滴施打高劑量類固醇的脈衝式療法，若無法住院，則使用高劑量的口服類固醇；第二種是血漿置換治療，需要透過類似洗腎的機器，將血液抽出並過濾不正常的蛋白質後，再送回體內，幫助神經復原；第三種是免疫球蛋白治療，每一次療程需透過靜脈注射5天。 由於類固醇會產生許多副作用，例如水牛肩、月亮臉、骨質疏鬆等，所以當病況逐漸穩定就會開始減低劑量，而血漿置換屬於類似洗腎之侵入性治療，通常患者的接受度較低，因此更為傾向接受免疫球蛋白的療程，副作用較少，僅少數人會產生些微過敏等現象。郭育呈醫師表示，然而，CIDP無法完全根治，當療程結束，通常患者一段時間後就必須要面臨病情捲土重來，因此現在國際間建議患者要維持常態療法，定期接受類固醇、血漿置換治療或靜脈注射免疫球蛋白，以維持病情穩定。 健保給付條件不夠完善 恐無法讓病情真正穩定控制 由於大多數患者更趨於使用靜脈注射免疫球蛋白治療，目前台灣健保給付規範，首先必須符合歐洲神經學會聯盟暨周邊神經學會（European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society,簡稱EFNS/PNS）共同制定的CIDP診斷準則，且患者必須先接受規定劑量的類固醇治療至少8週，若臨床上沒有改善，才能申請靜脈注射免疫球蛋白的治療，若通過的話，則半年打2次療程，也就是一年可接受4次靜脈注射免疫球蛋白療程，若療程結束後病情再度出現惡化，患者還可繼續申請免疫球蛋白健保給付。 然而，目前健保給付的條件仍不盡人意，郭育呈醫師期盼健保給付能夠更臻完善，其實國際間靜脈注射免疫球蛋白的最佳推薦劑量為每公斤1-克，並且至少每3週打一次，才會使病情的惡化速度真正趨緩，「施打間隔不要太長，就不會面臨病況突然急轉直下的風險。」醫師也呼籲，若有出現類似症狀務必儘速就醫、提早治療，並找尋神經科專科醫師進行診療，以免延誤病情，並能獲得大幅改善。
42歲陳小姐，20年前以為是車禍後遺症導致肌腱炎，服用消炎藥半年未痊癒，到醫院進一步檢查後才確診為「類風濕性關節炎」。當年正處於夢想拼搏的年紀，人生猶如被按下暫停鍵；原先喜好烘焙的她，因手部關節腫痛而無法打蛋、揉麵團，然而這樣的疾病症狀，旁人從外表上卻看不出來。
過去異位性皮膚炎沒有很好的治療藥物，於急性期多使用類固醇，多數病患擔心其副作用會影響外觀，經常因此中斷治療，而令疾病惡性循環，發作一次比一次更嚴重。 擔心副作用中斷治療，小心反覆發作病況更嚴重 一名30歲上班女性，從小受過敏性疾病所苦，不只有氣喘、鼻炎，異位性皮膚炎症狀更是嚴重。近期在求診高雄榮總皮膚科時，皮膚炎狀況十分嚴重，連手臂可見之處，都搔抓成流湯流血樣貌，細問下得知這狀況經過多年反覆發作，時好時壞，她也曾使用過很長時間的類固醇藥物，但因為發胖而不願意繼續吃。她更自述，家中床單幾乎天天都有血跡，平日更盡了一切努力，像是使用除蟎吸塵器、除螨被套、除濕機等，三餐更是小心翼翼，把自己限制的相當嚴格，毫無生活品質可言。 收治該病患的高雄榮民總醫院皮膚科張喬勝醫師說，這名女患者可說是異位性皮膚炎病患的縮影，「因為用類固醇怕胖、怕月亮臉，照光治療又擔心皮膚變黑，或者需長期服用免疫製劑，又擔心影響肝腎功能。」因此而中斷治療、反覆發作導致嚴重度加劇的患者並不少見。 精準用藥穩定治療，是治療發揮效果的關鍵 由於異位性皮膚炎屬於全身性的慢性發炎，一旦長期處於發炎狀態卻沒有處理，最後可能引發更大的傷害。根據國內外文獻報告指出，異位性皮膚炎由於皮膚的慢性發炎產生的各種發炎因子可能對心血管、血糖代謝造成影響，中度至重度異位性皮膚炎患者有較高機率出現糖尿病、高血壓、高血脂、心血管疾病及代謝症候群等問題。因此，別以為只有皮膚癢沒多大影響，對健康更不得不慎。 張喬勝表示，目前針對異位性皮膚炎的治療已有共識，輕度患者以保濕、局部藥膏與止癢藥為主；若是中重度病患還須搭配類固醇或非類固醇免疫製劑、加上照光等。若效果有限，近年來已有生物製劑可使用；現在還有新一代的口服小分子標靶藥物，「去年陸續上市用於治療異位性皮膚炎的三種小分子藥物，是醫界所稱的『小分子三劍客』」。 新一代口服小分子標靶藥物的好處是，治療速度快、且因為屬於標靶藥物，可以很精準地針對會促進發言的細胞激素製造的細胞內激酶JAK1傳遞予以阻斷，「只要把發炎傳導路徑關上，就可以形成保護。」他指出，JAK1抑制劑好處是專一性高，能快速止癢，且讓預期外的副作用出現機會降低。 像是上述女患者，希望能快速改善皮膚癢症狀而在醫師建議下使用新一代口服小分子標靶藥物，「印象深刻的是，患者敘述說第一天開始吃藥，到了第二第三天左右『癢感就大幅度改善，困擾數十年的搔癢逐漸被抽離』，她甚至忘了當初晚上癢的睡不著的感覺。」張喬勝欣慰地說，病患定期回診時，整個人神清氣爽，已經沒有剛求診時的沮喪模樣。 他呼籲，異位性皮膚炎患者多半是自幼就有皮膚炎症狀，務必在症狀開始時就認真接受治療，「只要好好跟醫師配合治療，其實不用在生活上把自己的飲食限制地太嚴苛。」對於中重度患者若希望在人生中的重要時刻，想要擁有好的生活品質與外觀，也可以與醫師諮詢討論，嘗試選擇生物製劑或新一代口服標靶小分子藥物，煥然異新。 （圖/高雄榮民總醫院皮膚科 張喬勝醫師）
季節轉換之際，氣溫變化大，易造成異位性皮膚炎復發，「癢癢別再抓了！」是近來皮膚科診間常聽到的話，一名5歲男童因異位性皮膚炎發作，整晚不停抓癢，無法入眠，不只破皮流血，傷口甚至出現發炎、流膿等細菌感染的情況，患處佈滿新舊傷口，令人相當心疼。雙和醫院皮膚科醫師施怡賢表示，小朋友因搔癢難耐，無法獲得充足睡眠，精神不濟的情況下，影響到白天的飲食、學習等活動，家長也感到滿滿的疲倦與挫折。
