#黃疸

一位剛出生一星期的男嬰，因身體狀況不良，返家兩天後即回診，醫師發現其全身泛黃、臉色蒼白且呼吸淺快，經由驗血檢測後發現其膽色素值高達30 mg/dL，且有溶血性貧血，有核黃疸危險，經緊急施以雙倍換血術後，成功將膽色素值回復正常。由於其新生兒篩檢顯示為蠶豆症，且嬰兒衣物及家屬身上都有濃濃樟腦味，才發現這是個蠶豆症患者接觸樟腦丸引發急性溶血案例。臺北市立聯合醫院忠孝院區小兒科醫師林玉娟說，蠶豆症是一種遺傳性疾病，全名是「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶缺乏症」，英文簡稱為G6PD缺乏症。患者紅血球由於缺乏酵素，血球本身抗氧化能力差，所以處於氧化反應下（如接觸化學物質、藥物、感染等），紅血球就會破裂崩解。除了會造成貧血，釋出的血色素也會轉化成間接型膽色素，再由肝臟轉化成直接型膽色素排出體外。林玉娟表示，新生兒紅血球總數較成人多，肝臟功能也不成熟，所以急性溶血會造成大量間接型膽色素沉積於體內；最嚴重影響是造成中樞神經病變，會造成嬰兒日後發展遲緩、語言動作障礙、聽力受損、癲癇等的後遺症。該案例雖然經過換血，使間接型膽色素回復正常，但其神經系統受損程度需將來才能知道。前述家庭由於三代同堂，使用的是不活動壁櫥，經年以來置放樟腦丸，由於其化學成分為揮發性高的萘(Naphthalene)，可吸附於木頭壁櫥，雖然後來將樟腦丸移除，整個壁櫥內的含量仍相當高，裡面衣物自然而然也會吸收大量的萘。該名嬰兒主要是經皮膚吸收衣物上的萘和吸入揮發物，才會引起嚴重溶血；雖然醫護人員已衛教不可接觸樟腦丸，但不知其家庭背景及實際生活環境，未叮囑「連聞到味道都不可以」，所以家屬誤以為只要移除家中樟腦丸就沒有問題，不知「氣味長存」嚴重性：嚴重的蠶豆症是連聞到樟腦味都不行。林玉娟指出，目前台灣每個新生兒都可藉由新生兒篩檢發現是否患有蠶豆症。台灣地區蠶豆症發生率為3%，即每一百個新生兒就有三個病例，其中又以客家人發生率較高。決定此抗氧化酵素生成的基因位於X染色體，所以男嬰患病程度往往比女嬰嚴重，患者個別疾病嚴重度也有很大差異；如果已知患有蠶豆症，對於所有已知可能會引起溶血物質及藥物，雖然接觸後不一定會造成溶血，還是能避就避。林玉娟提醒蠶豆症患者日常生活要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裡不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用紫藥水，以及有病時不可自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。 註一：核黃疸→ 黃疸值若過高，會將大腦的某些部位染成黃色，且無法復原。核黃疸的發生，意味神經系統受到不可逆的嚴重傷害。註二：雙倍換血術→ 將不正常的血液由人體抽出，再輸入正常的血液，稱為換血；置換的血量若為本身總血量的兩倍，稱為雙倍換血術。註三：樟腦丸→ 真正的樟腦丸是從天然植物中提煉出來，具有樟木香氣，光滑透明，狀如玻璃球；由於價格貴，現在多採用萘丸代替，其來源由原油或煤焦油提煉，外觀呈不透明純白色。萘的大量暴露會造成溶血、白內障。動物實驗顯示，長期吸入萘，對呼吸道有致癌性。註四：可樂果蠶豆酥是豌豆製品，不在此限。

新生兒黃疸是常見現象，當血中膽紅素濃度大於3毫克/毫升以上，家長就可以感受到有嬰兒黃疸情況。除了一些常見生理性黃疸外，還有一些是會影響膽紅素正常值，如：母親有糖尿病、生產過程中使用催產素、鎮靜劑或生產時使用硬膜外麻醉、出生時斷臍時間較晚、真空分娩造成頭血腫、臀位產、熱量攝取不足、出生後體重減輕太多及餵食母乳等。臺北市立聯合醫院中興院區新生兒科主任吳求森說，臨床上也可見到有些是因為泌尿道感染引起，最近該院新生兒科就有三位接受照光治療新生兒，經過檢查發現是泌尿道感染，安排腎臟超音波檢查並無輸尿管擴大或是水腎情形發生，尿液培養出大腸桿菌，給予抗生素治療後，泌尿道感染情況及黃疸情形都已改善，目前已痊癒出院。吳求森提醒家長，發生新生兒黃疸時，除了要排除生理性黃疸以外，不要忽略了泌尿道感染可能性。

新生兒黃疸在新生兒是常見的情況，許多父母都很擔心寶寶的黃疸狀況到底要不要緊?到底要如何才能讓黃疸快點消退呢?其實新生兒「生理性黃疸」在出生後第三到五天黃疸到達最高峰，通常會自行消退。臺安醫院小兒科方旭彬醫生指出，新生兒黃疸大部分是因為餵哺不良造成「脫水或熱量不足」，應注意體重是否有正常增加，不管母乳或配方奶應盡量滿足寶寶，只要盡量餵飽，大多可自行消褪。黃疸如果出現太早、膽紅素（黃疸指數）上升太快或太高，寶寶就必須接受特殊波長的照光治療（不是一般的日光燈或曬太陽），以免間接膽紅素沈積在腦組織造成「核黃疸」，導致頭腦永久的傷害。此外，餵哺冰過母乳的寶寶較容易黃疸，可先將集奶袋或裝母乳的奶瓶置於55°C水中溫熱5到10分鐘後，再放進冰箱冷藏或冷凍，回溫後再用奶杯或奶瓶餵哺。方旭彬醫生表示，還有一種「延遲性黃疸」，也就是黃疸持續超過兩週，此種黃疸可能有潛在的病理性問題，不能一味歸咎於母乳，大便若呈現淡黃或灰白色，或有油膩便（可將糞便丟入馬桶看有無油上浮），可能是「膽道閉鎖」或「嬰兒肝炎症候群」，一定要趕緊就醫檢查。方醫生強調，「病理性黃疸」的原因很多，如母子ABO血型不合、溶血、紅血球病變、蠶豆症、腎上腺出血、甲狀腺功能低下、敗血症或泌尿道感染等，任何超過兩週之延遲性黃疸、急性黃疸、合併淡色便或油膩便之黃疸，都不可掉以輕心。

其實新生兒寶寶的作息並不複雜，不外乎吃喝拉撒睡。但是初為人父母的家長，常常不知道寶寶的作息怎樣才算是正常，所以錯誤的認知常常弄得父母緊張萬分也睡不好覺。首先談談寶寶的睡眠問題。一次睡眠可分為快速動眼期與非快速動眼期，前者是做夢的主要階段，後者又可依照腦波的不同分為第一期至第四期，第一期易被吵醒，進入第四期則難被叫醒。新生兒每天有15至20小時的睡眠時間，他們的睡醒週期循環相當頻繁，約每兩個小時會有短暫的清醒，不分晝夜可以醒來又睡著，也因此苦了爸爸媽媽。新生兒與較大小孩或成人不同的地方，是睡眠時先進入快速動眼期；如果是早產兒的話，快速動眼期佔了約三分之一，更是容易驚醒。隨著年齡漸增，晚上睡覺的時間逐漸增長，到三個月大時才大致有白天晚上之分。當然父母的脾氣與生活習慣、家庭氣氛、居家環境都會影響寶寶的睡眠，生病或被蚊蟲叮咬也是原因。由於新生兒睡覺不分晝夜，加上胃容量小，所以大約每隔三、四小時就會餓醒而哭，所以說爸媽在寶寶出生後頭一個月日夜加班值班，似乎已成為初為人父母的第一課。如果是餵哺母乳，可能甚至要每兩個小時就餵一次，但是餵母乳時親子之間的互動與接觸，卻也是讓寶寶睡得更香更甜的好方法。讓新生兒作息不正常的原因，哭鬧不安應該高居首位。造成寶寶哭鬧不安的原因，除了餓了、渴了、尿布濕了這些基本的反應之外，還要注意是否有蚊蟲咬傷、異物或其他碰撞刮傷的意外，感染性疾病如呼吸道、泌尿道感染，中耳炎，腸胃道問題如便秘、腸套疊，中樞神經問題如硬腦膜下血腫、服用了腦壓上升的藥物等，嬰兒腹絞痛，施打疫苗，都可能讓寶寶哭鬧不安，另外有10%是屬於原因不明的啼哭。臺安醫院小兒科方旭彬醫師表示，嬰兒腹絞痛常發生在三週大以上的新生兒，寶寶在黃昏或夜裡哭個不停，到了白天卻又安穩無事，絞痛時寶寶呈現不安、臉部脹紅、大小腿彎曲、腹部緊縮的姿勢，造成的原因有多種說法，包括家庭不睦、腦尚未成熟、自主神經過強、牛奶蛋白過敏、腸蠕動不正常、醣耐受不全、吞嚥過多空氣等。在家中可以藉變換嬰兒姿勢、放小聲的輕音樂、在肚臍周圍塗抹少許薄荷油或覆蓋熱毛巾數分鐘來幫忙緩解症狀，如果仍然無效，給小兒科醫師檢查後可給予適當藥物。這種情形預後甚佳，大多在9至12週大自行消失。綜合以上所述，寶寶的作息看似簡單，卻有許多狀況或毛病會有所影響。身為父母應該對寶寶的作息正常與否有正確的認識，才能及早對引起作息不正常的問題加以處理。如果作息不正常的情況持續無法改善，則應該找一位您信賴的小兒科醫師做充分的討論，找出潛藏的真正病因，對症下藥處理，寶寶的問題才能得到真正的解決。

萬芳醫院小兒科醫師 何文佑 醫師表示，其實這些早產兒，他們在剛出生的時候，並不是不正常，只是許多器官或生理功能都未臻成熟，比較常見的問題有下列幾種：(一) 呼吸暫停：出生體重少於一公斤的極低體重嬰兒，很容易發生呼吸暫停的現象，從前大家都覺得早產兒的呼吸中樞並未成熟，以致在缺氧或血中二氧化碳分壓的改變，中樞感應遲鈍以致停止呼吸。(二) 黃疸：黃疸是新生兒最普遍的一種現象。若嬰兒血中黃疸測量的指數超過二十，這些黃疸色素，可能進入腦部，沉積在腦部的神經核，造成永久傷害。但若是黃疸指數並不太高，對嬰兒完全沒有害處，反而是一種抗氧化劑。(三) 壞死性腸炎：這是一種極容易發生的毛病之一。壞死性腸炎其實原因並不是很清楚，只是新生兒醫學認為構成的因素很多，像缺氧、缺血、感染、放置臍動靜脈插管與餵食等都是重要的構成因素，壞死性腸炎一旦發生，死亡率與後遺症的發生機會也高。(四) 顱內出血：最可怕的毛病，極低體重嬰兒更易發生，最常見的顱內出血，是腦室週與腦室內出血，引起顱內出血的原因：包括早產兒支持基底膜組織脆弱，微血管未發育成熟與缺氧等。(五) 視網膜病變：極低體重嬰兒，發生視網膜病變機會很高(40%-50%)，但導致嚴重視障的機會極低。病變輕微的，可以自行痊癒，中等度嚴重的，只要把握治療機會，效果也很好。(六) 慢性肺疾病：慢性肺疾病，令人懊惱，這些孩子需要較長的時間需使用呼吸器和氧氣。而且肺部病變必須很長的一段時間恢復，照顧十分困難。引起的原因，大部份都是嬰兒的病情嚴重，需使用高壓、高氧濃度使肺泡損壞所至。一個早產兒誕生，家屬希望嬰兒能夠長大，而且很正常。最擔心的就是嬰兒長大後是腦性麻痺、智能不足。可是我們必須弄清楚的，就是早產兒後遺症的發生，除了早產兒是最重要因素之外，其他因素都跟如何照顧有關。完美的照顧，是降低後遺症發生的最重要因素。